소아 난치성 무긴장성발작에서의 Deflazacort의 병용투여 효과

• 영문명: Efficacy of Deflazacort with Add-on Therapy in Childhood Intractable Atonic Seizure
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 강훈철(Hoon Chul Kang) 변지윤(Ji Yoon Byun) 고창준(Chang Jun Coe)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제10권 제1호, 46~53쪽, 전체 8쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2002.05.30

국문 초록

목적:난치성 무긴장성 발작을 보이는 소아 환자에서 corticosteroid 성분의 deflazacort 병용 투영의 발작 조절 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법:2000년 6월부터 2000년 12월까지 연세의대 세브란스 병원 소아신경과에 6개월 이상의 무긴장성발작 또는 무긴장성발작을 동반한 Lennox-Gastaut 증후군으로 내원한 환아 중, 항간질제를 두가지 이상 최대 용량으로 투여하였음에도 난치성을 보이는 48명의 환아를 대상으로 전향적 개방형 연구를 시행하였다. 약물 투여 전 4주간의 관찰기 이후 최초 4주간은 deflazacort 2 mg/kg/d를 3회 분복하여 투여하였으며 이후 발작 조절을 관찰하면서 20주간은 deflazacort 2 mg/kg/q.o.d로 총 24주간 투여하였다. 4주 간격으로 간질 발작 빈도와 함께 부작용 여부를 측정하였고 deflazacort의 유효성을 평가하기 위한 주결과 변수로 관찰기 동안과 약물 투여 6개월간의 발작회수감소율의 중앙값을 통계적으로 검정하였으며 보조 결과 변수로 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 환아들과 발작이 완전히 소실된 환아들의 비율을 조사하였다. 더불어 Lennox- Gastaut 증후군에 동반된 무긴장성발작과 무긴장성발작만을 발현하는 예 간에 발작회수감소율의 차이를 분석하였으며 50% 이상 발작 감소를 보인 반응군과 비반응군 간의 임상 양상의 차이를 비교 관찰하였다. 결과:48명의 환아를 대상으로, 관찰기와 약물투여 6개월 기간 중 발작회수감소율의 중앙값은 42.7%로 통계적으로 유의하게 감소됨을 확인할 수 있었다. Lennox- Gastaut 증후군의 발작회수감소율의 중앙값은 48.9%였으며 무긴장성발작 형태로만 발현하는 경우는 39.3%로 Lennox- Gastaut 증후군에서 다소 효과가 높은 경향이 있었으나 통계적으로 의미는 없었다. 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 예는 22명(45.8%)이였으며, 간질 발작이 완전히 소실된 경우는 4명(8.3%)이였다. 발작 빈도가 50% 이상 감소한 반응군과 비반응군 간의 임상 양상에 있어 통계적으로 의미 있는 차이는 없었다. 부작용은 20명(41.6%)에서 나타났으며 행동장애가 4명(8.3%),체중 증가와 쿠싱 형상이 16명(33.3%)에서 보였다. 하지만 약물을 중단하지는 않았으며 추적 관찰중이다. 결론:항간질제에 난치성을 보이는 소아 무긴장성발작에서 deflazacort의 병용 투여는 간질 발작 조절에 효과가 있었으며, 부작용으로 경한 행동장애와 쿠싱 형상이 있었으나 약물 투여 중단을 요하지는 않았다.

영문 초록

PURPOSE: This is a clinical study to evaluate the efficacy and adverse reactions of deflazacort as adjunctive therapy in childhood intractable atonic seizure including Lennox- Gastaut syndrome. METHODS: This is a clinical prospective, add-on, and open-label study performed for 6 months from Jun. 2000 to Dec. 2000 at the pediatric neurology clinic of Severance Hospital. Subjects were selected according to the following criteria, 1) Patients were diagosed as refractory atonic seizure disorder including Lennox-Gastaut syndrome during more than 6 months, 2) Patients had been on maximal doses of at least 2 anticonvulants including sodium valproate and clonazepam or clobazam. We observed seizure frequency of 4 weeks and 24 week medication period as well as adverse reactions every 4 weeks. Those data were analysed primarily for median seizure frequency reduction rate and other efficacy variables such as responder rate with frequency reduction more than 50% and seizure free rate. We also compared the clinical aspects between responder and non responder group. RESULTS: 48 patients were evaluated for efficacy and adverse reactions. Median seizure frequency reduction rate was 42.7%, responders were 22 patients(45.8%) and seizure free patients were 4(8.3%). In Lennox-Gastaut syndrome, median seizure frequency reduction rate was 48.9% and in atonic seizure only 39.3%. However, there were no statistically significant differences in efficacy. We compared clinical aspects between responder and non responder groups, but couldn't find any difference. The number of patients manifesting adverse reactions was 20(41.6%) in an descending order of frequency, weight gain in 16 patients(33.3%), and irritability in 4 patients(8.3%). CONCLUSION: Deflazacort is believed to be an effective and safe anticonvulsant when used as adjunctive therapy for atonic seizure including Lennox-Gastaut syndrome. However, long term follow up is required to evaluate relapse rate and its adverse reactions.

키워드

Atonic seizure Lennox- Gastaut syndrome Deflazacort