난치성 소아 간질에 대한 케톤생성 식이요법

• 영문명: Ketogenic Diet for Intractable Epilepsy in Infancy and Childhood: Anti-epileptic Efficacy and Tolerability
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 이소연(So Youn Lee) 김덕수(Deok Soo Kim) 고태성(Tae Sung Ko)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제10권 제1호, 54~62쪽, 전체 9쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2002.05.30

국문 초록

목적:케톤생성 식이요법은 아직 정확한 작용기전이 밝혀지지 않았지만 1990년대 이후로 난치성 간질, 특히 소아 간질에 있어서 다시 주목받고 있는 치료 방법이다. 외국에서의 케톤생성 식이요법의 결과를 보면 발작 억제 효과가 높은 것으로 알려져 있으나 국내에서는 아직 보고되는 바가 적고, 또한 식이요법 과정 중에 여러 가지 이유로 중단되는 경우가 많다. 이에 저자들은 케톤생성 식이요법의 효과, 부작용, 중단된 경우의 원인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법:1996년 1월부터 2001년 6월까지 서울중앙병원 소아과에서 복합 항경련제 요법에 반응 없는 난치성 간질 환아 25명을 대상으로 간질 형태에 따라 환자군을 구분하고, 각 환자군에 대한 케톤생성 식이요법의 항경련 효과, 부작용, 식이요법 지속 기간 및 중단 이유에 대해서도 함께 후향적으로 분석하였다. 결과: 1)남아가 12명, 여아가 13명이었고 케톤생성 식이요법의 시작 시기의 나이는 6개월에서 11세까지였으며 그 중에서도 1세에서 5세 사이가 16명(64%)으로 많았다. 2)간질 형태는 영아 연축 12명(48%), Lennox-Gastaut 증후군 5명(20%), 전신 강직-간대형 4명(16%), 부분 발작 3명(12%), 간대성근경련 1명(4%)이었다. 3)전체 환자 중 케톤생성 식이요법 시행 후 발작이 완전히 억제된 경우가 5명(20%), 50% 이상 감소 5명(20%), 50% 미만으로 감소 3명(12%), 변화 없는 경우가 12명(48%)이었다. 4)영아 연축군에서는 발작 완전 억제, 50% 이상 억제, 50% 미만 억제된 경우가 각각 1명(8%)이었으며 변화 없는 경우가 9명(75%)이었다. Lennox-Gastaut 증후군에서는 발작 완전 억제 1명(20%), 50%이상 억제 1명(20%), 50% 미만 억제 2명(40%), 변화 없는 경우 1명(20%)이었다. 5)식이요법의 지속 기간은 1개월 미만 7명(28%), 1개월에서 3개월 7명(28%), 3개월에서 6개월 8명(32%), 2년 이상이 3명(12%)이었다. 6)식이요법의 중단원인은 항경련 효과가 없는 경우가 8명(47%)으로 가장 많았고 환아가 잘 먹지 않아서 중단한 경우가 5명(26%), 추적 관찰이 중단된 경우가 3명(16%), 부작용으로 인한 경우는 2명(10%)이었다. 7)케톤생성 식이요법의 부작용으로는 10명(40%)에서 오심, 구토, 설사 등의 소화기 증상이 관찰되었고 1명(4%)에서 탈수 증상을 보였다. 결론: 케톤생성 식이요법은 항경련 약물에 반응하지 않는 난치성 간질 환아에서 효과적인 치료법 중에 하나로 앞으로 정확한 기전에 대한 연구 및 효과에 대한 여러 면에서의 분석이 필요하고 보다 먹기 용의한 식단 개발과 적극적인 보호자 교육을 통해 조기에 중단하는 경우가 없도록 노력하고 표준적인 지표에 대한 제시 또한 필요하다고 사료된다.

영문 초록

PURPOSE: The Ketogenic diet has been used since the 1920s as an alternative therapy to antiepileptic drugs in children with intractable epilepsy. This study was performed to provide information of clinical efficacy, adverse effects, tolerability and reasons for discontinuation. METHODS: This is a retrospective study concerning the change in frequency of seizures according to seizure classification, complication, tolerability and reasons for discontinuation in 25 children with intractable epilepsy who were treated with the 4:1 ketogenic diet. RESULTS: One month after diet initiation, complete cessation of seizures was observed in 5 children(20%), a greater than 50% reduction of seizures in 5 children(20%). One month after diet initiation, 72% continued the ketogenic diet. At 3 months, 44% continued the ketogenic diet. Most of those discontinued the diet because it was either ineffective or too unpalatable. Gastrointestinal side effects were observed in 10 children(40%), 8 controlled by supportive care, and 2 no longer maintaing the ketogenic diet. CONCLUSION: The ketogenic diet should be considered as an alternative therapy for children with intractable epilepsy. To maintain the ketogenic diet for a long time, family education, careful follow-up and development of various diet regimens should be considered.

키워드

Epilepsy Ketogenic Diet Tolerability