Panayiotopoulos 증후군의 임상적 고찰

• 영문명: Clinical Considerations of Panayiotopoulos Syndrome
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 곽재혁(Jae Hyok Kwahk) 지혜미(Hye Mi Chi) 채규영(Kyu Young Chae)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제14권 제1호, 133~140쪽, 전체 8쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2006.05.30

국문 초록

목 적 : Panayiotopoulos 증후군은 구토로 대표되는 자율신경계 증상을 동반한 발작을 특징으로 하는 양성 간질로 알려져 있다. 발작은 주로 수면 중 발생하며 구토 후 의식상실과 함께 긴 발작을 보이지만 깨어난 후에는 완전히 정상으로 돌아온다. 현재 전세계적으로 800례 이상이 보고되었지만 아직 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 저자들은 Panayiotopoulos 증후군의 진단기준에 부합되는 소견을 보인 환아들을 조사하여 본 질환의 임상적 특징에 대해 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 2005년 6월까지 포천중문의대 분당차병원 소아과에 경련을 주소로 내원한 환자들 중 Panayiotopoulus 증후군의 진단기준을 만족시킨 환아들을 대상으로 발생 빈도, 성별, 연령, 발작 양상, 뇌파, 치료, 예후 등을 의무기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과: 전체 7명 중 남아가 5명, 여아가 2명이었다. 발병 연령은 3세부터 13세까지의 분포를 보이며, 평균 6.21세였다. 6명에서 수면 중에 경련이 일어났는데 이들 중 5명은 밤잠이었고 1명은 낮잠이었다, 발작은 구토로 시작하여 처음에는 대개 의식이 있다가, 발작이 진행되면서 의식소실, 안구편위, 부분 또는 전신 경련이 뒤따르는 양상이었다. 경련 지속시간은 수초에서 2시간까지로 다양했으며, 30분 이상 지속된 경우가 57%였다. 뇌파 상에는 4명에서 후두엽의 극파를 보였고, 나머지 3명 중 2명은 각각 두정엽과 측두엽에서 극파가 관찰되었으며, 1명은 정상 뇌파소견을 보였다. 결 론: 본 연구를 통하여 국내에서도 Panayitopoulos증후군이 드물지 않게 존재한다는 사실을 알 수 있었다. 이 질환에 대한 지식을 갖는 것은 불필요한 검사와 과다한 치료를 방지할 수 있다. 앞으로 이 질환에 대한 전향적인 연구를 통해서 체계적인 임상지침이 마련되고, 보다 많은 정보와 지식의 공유가 이루어져야 할 것이다.

영문 초록

Purpose : Panayiotopoulos syndrome(PS) is a benign childhood focal seizure disorder characterized by seizures with emetic symptoms and other autonomic phenomena, and its EEG shows shifting and/or multiple foci, often with occipital predominance. More than 800 cases have been reported worldwide, but no case has been reported in Korea. This paper describes the characteristics of the patients that satisfy the diagnostic criteria of PS and gives its clinical considerations. Methods : A total of 140 children with non-febrile seizures visited Bundang Cha General Hospital from June 2004 to June 2005. Among them seven patients satisfied the diagnostic criteria of PS. We analyzed their clinical findings and EEG results retrospectively. Results : Boys predominated. The mean age at the first seizures was 6.21 years old. Nearly 57% of the cases had at least one seizure lasting more than 30 minutes. Seizures during sleep were more common than those in wakefulness. Seizures started with emesis while the children were usually fully conscious. Other conventional seizure manifestations such as loss of consciousness, eyeball deviation, and convulsions often ensued. The EEG records showed occipital spikes in four patients. Of the other three cases, two had extraoccipital spikes and one had a normal EEG. Concl usi on : PS seems to be commonly observed in Korea, although it remains largely unknown in Korea. Since PS, in its early phases, is often indistinguishable from several serious diseases, a good knowledge of the condition can prevent unnecessary examinations and excessive treatment. Further studies are required to establish systematic practice parameter guidelines.

목차

서론

대상 및 방법

결과

고찰

요약

References

키워드

Panayiotopoulos syndrome Autonomic Korea