소아기 발병 중증근무력증에서 아세틸콜린 수용체 항체와 임상양상과의 관계

• 영문명: Acetylcholine Receptor Antibody and Clinical Features in Childhood Onset Myasthenia Gravis
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 이계향(Kye Hyang Lee) 김수진(Su Jin Kim) 이지훈(Ji Hoon Lee) 이문향(Munhyang Lee) 김현숙(Hyun Sook Kim) 김진국(Jin Kuk Kim)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제13권 제2호, 210~219쪽, 전체 10쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2005.11.30

국문 초록

목 적 : 국내의 소아기 중증근무력증의 임상양상 및 치료경과에 대한 고찰 및 아세틸콜린 수용체 항체와 임상양상과의 관계에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년부터 2004년 8월까지 삼성서울병원에서 진단 및 치료받은 소아기 발병 중증근무력증 환아 32례를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환아 전례가 유년형 중증근무력증 환아였고, 일과성 신생아 중증근무력증과 선천성 중증 근무력증의 예는 없었다. 발병연령은 평균 5.3±3.4세로 대부분이 사춘기 이전에 발병하였다. 임상증상으로는 안증상이 가장 흔하였고, 안근형이 78.1%, 이차적 전신화를 포함 전신형 환아는 21.9%였다. 안근형과 전신형간의 역학적 특성 및 치료경과에는 유의한 차이가 없었으나, 아세틸콜린 수용체 항체 역가가 전신형에서 유의하게 높았다. 아세틸콜린 수용체 항체와 혈청양성군과 음성군간의 임상양상 및 치료경과에는 유의한 차이가 없었다. 혈청 항체 역가와 임상증상의 증중도 사이에는 통계학적으로 유의한 상관관계를 보였다. 흉선절제술 후 4례에서 항체가를 시계열적으로 관찰 시 임상증상의 호전과 함께 항체 역가가 감소하는 경향을 보였다. 약물치료시 항콜린에스테라제 단독요법은 21.4%에서 이루어졌고, 스테로이드 병용요법이 78.6%에서 필요하였다. 내과적 치료시 완전 완해는 39.9%였고 치료방법에 따른 완해률의 차이는 없었다. 총 4례에서 흉선절제술을 시행하였고, 전례에서 부분관해를 보였다. 전체적인 완전 완해률은 35.7%였고, 나머지 환아들은 부분 관해를 보였다. 경과관찰 중 중증근무력증 위기나 사망한 경우는 없었다. 결 론 : 본 연구에서 소아기 발병 중증근무력증에 있어 아세틸콜린수용체 항체의유무에 따른 임상양상의 차이는 없었고, 임상증상의 중증도와 항체의 역가간에 유의한 상관관계를 보였다.

영문 초록

Purpose : We studied 32 children with myasthenia gravis to evaluate clinical features and outcomes. Also, we tried compare between seropositive and seronegative juvenile myasthenia gravis, and validate the clinical correlation between acetylcholine receptor antibody titers and clinical severity in childhood myasthenia gravis. Methods : The childhood myasthenia gravis patients were diagnosed and treated in Samsung Medical Center from Oct. 1994 to Aug.2004. Results : The overall clinical features, responses to treatment and outcomes were nearly same as those of other previous reports in Korea as well as the other countries. The mean age at onset was 5.3±3.4 years, and the ratio of male to female was 1:1.3. Ocular types were 78.1%, and generalized types were 21.9%. There were significantly lower mean acetylcholine receptor antibody titers in the ocular groups. There were no significant differences in clinical features and outcomes between seropositive and seronegative groups. However, there was a significant correlation between clinical severity and acetylcholine receptor antibody titers. Steroid add-on treatment was required in 78.6% of the patients. Thymectomy was done in 4 patients, all of whom were in partial remission. Overall, the complete remission rate was 37.5%. Conclusion : There were no significant differences in clinical freatures between seropositve & seronegative groups. However, there was a significant correlation between clinical severity and acetylcholine receptor antibody titers.

키워드

Myasthenia gravis Children Acetylcholine receptor