영아 연축을 동반한 난치성 간질에 대한 수술 치료에 대한 고찰

• 영문명: Results of Surgical Treatments on Intractable Epilepsy with Infantile Spasm
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 이영목(Young-Mock Lee)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제13권 제2호, 165~171쪽, 전체 7쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2005.11.30

국문 초록

목 적 : 영아 연축은 정신운동 발달의 지연 및 퇴행을 초래하는 소아기 간질증후군의 하나로 소아기에 발생하는 간질성 뇌병증의 가장 흔한 종류이다. 영아 연축의 일부는 대뇌 피질의 국소 이상에 의해 발생하며, 이러한 국소 이상 소견을 확인하여 수술적 치료로 완치시키는 것이 가능한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 영아 연축을 동반한 난치성 간질 환아에서 수술적 치료의 결과를 조사하기 위해 시행하였다. 방 법 : 1999년 이후 연세의대 세브란스 병원과 인제의대 상계백병원에 내원하여 영아 연축으로 진단 받은 후 간질 수술을 시행하였던 22명의 환아를 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였다. 수술 후 환아들의 치료효과의 판정과 더불어 병리학적 소견 및 분포, 수술 방법에 따라 대상을 분석하였고 수술 전 시행하였던 뇌파검사, MRI, PET, SPECT 검사 등의 결과를 비교하였다. 결 과 : 22례의 환아 중 남녀비는 1:1.4이었고, 수술당시 연령은 3개월부터 9년 7개월까지 다양하였으며, 간질 진단에서 수술까지의 기간은 6-10년 사이 8명(36%), 1-2년 사이 7명(32%) 순서로 많았다. 수술전 검사상 뇌파에서는 22례 모두에서 병변 부위의 국소적 이상을 시사하는 소견이 나타났고, MRI에서는 22명중 7명(32%), 발작기 SPECT는 검사를 시행하였던 13명 중 12명(92%), 발작간기 SPECT는 13명 중 8명(62%), PET은 검사를 시행하였던 18명중 11명(61%)에서 병변 부위의 이상 소견이 관찰되었다. 수술의 종류로는 단엽 절제술을 시행한 환자가 13명(59%)으로 가장 많았고, 그중 11명에서 전두엽 절제술을 시행하였으며, 그 외에도 다엽 절제술 6명(27%), 반구 절제술이 2명(9%) 시행되었는데, 수술 성적은 19명(86%)에서 Engel 분류 Ⅰ으로 판정되었다. 병리학적 소견은 대뇌 피질 이형성증이 11명(50%)으로 가장 많았으며, 미세형성이상증이 3명(14%), 신경교세포증다증 2명(9%), 결절성 경화증 2명(9%) 등으로 나타났다. 결 론 : 영아 연축 환아에서 비수술적 치료에 의해 조절되지 않고, 병변 부위를 국소화시키는 것이 가능한 경우에 수술 치료가 적극적으로 고려되어야 할 것으로 사료된다.

영문 초록

Purpose : Infantile spam is a kind of epileptic syndrome causing delayed psychomotor development in children and one of the most common type of epileptic encephalopathy. Some cases of infantile spasm are known to be caused by focal abnormalities of cerebral cortex thus curable by operating them. Here we analyzed the results of surgical treatments on intractable epilepsy with infantile spasm. Methods : We performed retrospective study on 22 patients with infantile spasm who received epileptic surgery since 1999. Surgical outcome, pathologic findings, localization of lesions, and types of surgery were reviewed. Results : Sex ratio of our 22 cases was 1:1.4(M:F) and the age at surgery was quite variable. The mean duration from diagnosing epilepsy till operation was 6-10 years in 8(36%) cases, 1-2 years in 7(32%). In preoperative EEG, abnormalities implying possible focal lesion were seen in all 22 patients. 7(32%) out of 22 cases showed focal lesions in MRI while 12(92%) out of 13 cases in ictal SPECT, 8(62%) out of 13 cases in interictal SPECT, and 11(61%) out of 18 cases of PET examination showed abnormal findings. Concerning the types of surgery, single lobectomy was most commonly performed, in 13 (59%) cases in which 11 among them received frontal lobectomy. Also, multilobar resection was performed in 6(27%) cases and hemispherotomy in 2(9%) as well. 19(86%) patients were classified as Engel class I after operations. In pathological examination, cortical dysplasia was most commonly observed, in 11(50%) cases, microdysgenesis in 3(14%), gliosis in 2(9%), and tuberous sclerosis in 2(9%). Conclusion : In cases of children with infantile spam not controlled by medical treatment, epileptic surgery should be strongly considered when cortical pathology can be identified from various studies.

키워드

Infantile spasm Epilepsy Surgery Cortical dysplasia