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학술논문

경련과 의식소실을 주소로 내원한 Estein-Barr 바이러스 연관성 혈구탐식성 림프조직구증 1례

이용수 35

영문명
A Case of EBV-associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis with Seizure and Loss of Consciousness
발행기관
대한소아신경학회
저자명
정혜천(Hye Cheon Jeong) 김덕수(Deok Soo Kim) 김원섭(Won Seop Kim) 차상훈(Sang Hoon Cha) 배일헌(Il Heon Bae) 신경섭(Kyeong Seob Shin) 손보라(Bo Ra Son) 박현진(Hyeon Jin Park)
간행물 정보
『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제10권 제2호, 325~332쪽, 전체 8쪽
주제분류
의약학 > 의학일반
파일형태
PDF
발행일자
2002.11.30
4,000

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1:1 문의
논문 표지

국문 초록

저자들은 두통과 구토, 지속되는 발열을 주소로 내원하여 뇌수막염을 진단받고 치료받던 중 어지럼증, 경부림프절 종창, 홍역모양 홍반, 범혈구 감소증, 간효소 상승과 의식소실을 동반한 경련이 발생하여 뇌자기공명여상과 골수 조직검사 등을 시행하였고 EBV-연관성 혈구탐식성 림프조직구증으로 진단하에 HLH-94 protocol에 따라 면역화학요법으로 치료하여 관해와 함께 신경학적 증상이 호전된 13세된 여아 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

영문 초록

Hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH) is a rare and fatal disorder in children. Per-sistent fever, hepatosplenomegaly and pancytopenia are observed in the most cases with the characteristic change of serum triglyceride, fibrinogen, ferritin and LDH level. CNS manifestation were developed in 50-70% of HLH. 20% of cases revealed seizure and irri-tability at diagnosis. Abnormalities on brain imaging, such as diffuse white matter 뮤-normalities and necrotic area with parenchymal volume loss appeared to roughly parallel the severity of clinical manifestations. In HLH, EBV is the major triggering agent in-ducing hemophagocytosis as well as the fulminant course of disease. Many cases of EBV-HLH had monoclonal origin and respond well to etoposide-containing regimens. Early induction of an etoposide based regimen is critical factor in securing long-term survival in patients with EBV-HLH. We report a case that 13 year-old female patient with seizure and loss of consciousness was diagnosed as EBV-HLH and treated with protocol HLH-94 consistd of etoposide, dexamethasone, cyclosporin.

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APA

정혜천(Hye Cheon Jeong),김덕수(Deok Soo Kim),김원섭(Won Seop Kim),차상훈(Sang Hoon Cha),배일헌(Il Heon Bae),신경섭(Kyeong Seob Shin),손보라(Bo Ra Son),박현진(Hyeon Jin Park). (2002).경련과 의식소실을 주소로 내원한 Estein-Barr 바이러스 연관성 혈구탐식성 림프조직구증 1례. Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지), 10 (2), 325-332

MLA

정혜천(Hye Cheon Jeong),김덕수(Deok Soo Kim),김원섭(Won Seop Kim),차상훈(Sang Hoon Cha),배일헌(Il Heon Bae),신경섭(Kyeong Seob Shin),손보라(Bo Ra Son),박현진(Hyeon Jin Park). "경련과 의식소실을 주소로 내원한 Estein-Barr 바이러스 연관성 혈구탐식성 림프조직구증 1례." Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지), 10.2(2002): 325-332

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