소아에서 말초신경병증의 임상적 고찰

• 영문명: A Clinical Profile of Peripheral Neuropathy in Korean Children
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 이환석(Hwan Seok Lee) 박우생(Woo Saeng Park) 고철우(Cheol Woo Ko) 손윤경(Yoon Kyung Sohn) 권순학(Soon Hak Kwon)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제11권 제1호, 128~134쪽, 전체 7쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2003.05.30

국문 초록

목적 : 소아에서 말초신경병증의 임상적 양상을 분석해봄으로서 미흡한 국내 자료에 보탬이 되고 각 질환들의 조기진단 및 조기치료에 도움을 주고자 본 연구를 실시하게 되었다. 방법 : 2000년 1월부터 2002년 12월까지 만 3년간 경북대학교병원 소아신경클리닉에서 말초신경병증의 임상적 증상이 있거나 인슐린 의존형 당뇨병 환자로 내분비 클리닉에서 추적 관찰하는 아이들 가운데 신경생리검사에서 비정상 소견을 보여 말초신경질환을 가지고 있을 가능성이 많은 62명의 아이들을 대상으로 후향적 조사를 실시하였다. 이 가운데 임상소견 및 검사소견을 근거로 말초신경병증이 있는 것으로 생각되는 39명을 환자 군으로 분류하여 자료를 정리 및 분석하였고 신경생리검사에는 이상이 있었으나 임상적 이상이 없었던 대부분의 당뇨병 환자(subclinical diabetic neuropathy)는 제외시켰다. 결론 : 임상적으로 유의한 말초신경병증이 있는 39명(남 24명, 여자 15명; 평균연령 7.6±4.3세)을 병인에 따라 분류해 보면 염증성/면역성이 원인이 된 경우가 18례(Guillain Barre 증후군 5례, 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 1례, Bell 마비 12례)로 46%를 차지하여 가장 많았고, 유전성이 원인이 된 경우가 6례(유전성 운동감각 신경병증 3례, hereditary neuropathy with liability to pressure palsy 1례, 이염성 백질이영양증 2례)로 15%, vincristine을 포함한 항암제 치료와 관련된 경우가 3례(8%), 외상 2례(5%), 당뇨성 1례(3%), 원인 불명을 포함하여 기타 7례(23%)였다. 침범된 신경의 기능해부학적 혹은 임상적 분류를 했을 때 운동성 신경병증이 32례로 80%로 가장 많았고 이어서 혼합형 즉 운동 감각 신경병증이 6례로 15%, 감각성 신경병증 2례로 5%이었고 자율신경병증은 없었다. 손상된 신경의 수에 따른 분류를 보면 다발성 신경병증이 23례로 59%를 차지하여 가장 많았고, 이어서 단신경병증이 15례로 38%, 다단신경병증이 1례로 3%가 되었다. 병리조직학적으로 살펴보면 탈수초성 신경병증이 22례로 56%를 차지하여 가장 많았고 이어서 축삭성 신경병증이 12례로 31%, 혼합형이 5례로 13%가 되었다. 전기 생리학적 검사 결과를 비교해보면 정상치에 비해 탈수초성인 경우는 운동신경 전달속도가 감소되었고 활동 전위폭이 다소 감소된 소견을 보였으며, 축삭성인 경우는 운동 및 감각신경 활동 전위폭이 감소되고 운동신경 전달속도가 다소 감소된 소견을 보였고 각 군들간에 있어서는 운동신경 전달속도가 통계적으로 유의하게 차이가 있었다(P<0.05). 결론 : 염증성/면역성 말초신경병증이 소아에 있어서 가장 흔하였으며 유전성 신경병증 가운데에는 유전성 운동 감각 신경병증이 가장 많았다. 또한 염증성/면역성 말초신경병증이 주를 이루지만 치료가 가능한 경우가 약 46%를 차지했고 약물이나 사고 등과 같이 잠재적으로 발병이나 악화를 예방이 가능했던 경우가 36%이었다.

영문 초록

Purpose : To analyze the clinical features of peripheral neuropathy in Korean children. Methods : A total of 62 children with acute flaccid paralysis, longstanding weakness of extremities, or abnormal electrophysiological studies, suggestive of peripheral neuropathy, were evaluated retrospectively from the hospital records. The subjects were recruited at the pediatric neurology and endocrine clinic, Kyungpook National University Hospital from 2000 to 2002 and they all went through neurological examination and electrophysiological studies with or without nerve biopsy. Results : Thirty nine children(Male 24 : Female 15; Mean age 7.6±4.3 years) were found to have clinical peripheral neuropathy. Inflammatory neuropathy(5 children with Guillain Barre syndrome, 1 children with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, 12 children with Bell's palsy; 46%) was the most common, followed by hereditary neuropathy(4 children, 10%), Chemotherapy induced neuropathy(3 children, 8%), metachromatic leukodystrophy(2 children, 5%), trauma(2 children, 5%), diabetic neuropathy(1 children, 3%) and so on. Thirty two children had motor neuropathy(82%), six children had combined motor and sensory neuropathy(15%), two had pure sensory(5%), but nobody had autonomic neuropathy. With respect to the type of involvement, polyneuropathies constitute 59%(23 children), mononeuropathy simplex accounted for 38%(15 children), mononeuropathy multiplex was found in 3%(1 child). Based on electrophysiological studied and biopsy results, demyelinating neuropathy was seen in 22 children(56%), axonal neuropathy in 12 children(31%), combined neuropathy in 5 children(13%). Eighteen children(46%) were completely or almost completely recovered from the illness. Conclusion : Inflammatory neuropathy was the most common among the acquired neuropathies and hereditary motor sensory neuropathy was the most common among the genetic neuropathies. Treatable neuropathies took up 46%. Potentially preventable neuropathies accounted for 36%. Early diagnosis and early intervention may have significant impacts on the prognosis of peripheral neuropathy in children.

키워드

Peripheral neuropathy Guillain Barre syndrome hereditary motor sensory neuropathy demyelinating neuropathy axonal neuropathy