학술논문
난치성 간질을 동반한 Parry-Romberg 증후군 1례
이용수 15
- 영문명
- A Case of Parry-Romberg Syndrome With Intractable Seizure
- 발행기관
- 대한소아신경학회
- 저자명
- 허윤정(Yun Jung Heo) 김성우(Sung Woo Kim) 송동우(Dong Woo Song) 정희정(Hee Jung Chung)
- 간행물 정보
- 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제11권 제1호, 144~149쪽, 전체 6쪽
- 주제분류
- 의약학 > 의학일반
- 파일형태
- 발행일자
- 2003.05.30
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국문 초록
저자들은 정신 지체, 발달 지연, 안면 좌우 비대칭, 난치성 간질증상을 보인 5세 된 남자 환아에서 임상양상과 뇌 자기공명영상의 우측 기저핵의 석회화 소견에 의해 Parry-Romberg 증후군으로 진단된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
영문 초록
Parry-Romberg syndrome, first described in 1825 by Parry and in 1846 by Romberg, is a rare disorder characterized by a progressive hemifacial atrophy of the skin and adipose tissue and atrophy of muscle, cartilage, and underlying bony structures. It is sometimes accompanied with such complications as ophthalmologic abnormality, localized alopecia and neurologic symptoms, for example, contralateral Jacksonian epilepsy, trigeminal neuralgia, migrane and hemiplegia. The onset is slow and progressive, starting at the first or second decade of life and lasting for 2-10 years, ending with a face being 'burned out'. It is often associated with epilepsy but the link between these two conditions is poorly understood. In patients with progressive hemifacial atrophy, a high incidence of abnormal neuroradiologic findings in the brain has been reported. Brain MRI findings include cerebral hemiatrophy, cortical calcification, unilateral focal infarction in the corpus callosum, diffuse deep and subcortical white matter signal changes and mild cortical thickening. We report a case of Parry-Romberg syndrome in a 5-year-old boy who had a progressive Rt. facial hemiatrophy with intractable epilepsy and basal ganglia calcification from brain MRI.
목차
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- Ullrich's Disease 1례
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- 난치성 소아간질환자의 임상양상과 간질수술의 효과
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- 소아의 중증근무력증
- 소아 피부근염 1례
- 산발성 반신 마비성 편두통 2례
- Pilocarpine으로 유발된 간질중첩증에서 케톤생성 식이요법의 해마세포 손상 방어에 관한 연구
- 백서의 저산소성 허혈성 뇌손상에서 세포자멸사와 Nitric Oxide Synthase의 발현
- 간질아동 부모의 지각된 낙인의 영향요인
- 뇌 백질 질환 환아의 이상 뇌 자기공명 소견의 유형과 원인 질환과의 관계
- 소아 간질 환자에서 Oxcarbazepine 단독 투여 후의 체중변화
- 난치성 간질을 동반한 Parry-Romberg 증후군 1례
- 발달 지연으로 내원한 Cystathionine 뇨증 1례
- 경련 환아들에서 뇌자기공명영상과 컴퓨터단층촬영의 진단적 유용성에 관한 비교 연구
- 소아 간질 환자에서 항경련제에 따른 체중 변화; Valproic Acid와 Topiramate의 비교
- 신경과학 연구를 위한 실험쥐 해마의 기관형적 절편 배양의 유용성
- Pentylenetetrazole 유발 발작에 대한 Chlorpromazine의 방어 효과
- 철 결핍과 열성 경련 역치와의 관계
- 소아에서 말초신경병증의 임상적 고찰
- MELAS의 유전적 특성에 따른 임상 양상
- 소아간질의 형태학적 방법론
- Survival Motor Neuron 유전자 Exon 7과 8 부위가 결실된 제1형 척수성 근위축증 1례
- 소아 난치성 측두엽 간질의 수술 예후
참고문헌
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