양성 Rolandic 간질

• 영문명: Benign Rolandic Epilepsy : A Clinical Study of 148 Patients
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 김동욱(Dong Wook Kim) 조성민(Sung Min Cho) 김기중(Ki Joong Kim) 고태성(Tae Sung Ko) 황용승(Yong Seung Hwang)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제2권 제1호, 72~83쪽, 전체 12쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 1994.12.20

국문 초록

1. 연구 배경 BRE가 소아의 양성 부분 간질중 가장 높은 빈도를 차지함에도 불구하고, 국내에서의 임상 경험을 보고한 예는 극히 드물기에, 저자들은 국내에서의 임상 경험의 폭을 조금 더 넓히고 향후의 BRE 환자 진료에 도움을 주고자 하는 취지에서 실제 환자 진료로 얻어진 임상 경험을 토대로 그 임상적 특징 및 경과, 예후 등을 분석 고찰하였다. 2. 대상 및 방법 저자들은 1988년 1월부터 1992년 10월까지의 4년 10개월 동안 서울대학교 어린이병원을 내원하여 BRE로 진단받았던 15세 이하의 환아중 병록 고찰이 가능했다 148례를 대상으로 임상상을 조사하였다. 아울러 본 연구에서는 치료중 최소한 1년 이상 발작이 발생하지 않은 경우를 1년-완해(1 year-remission), 최소한 2년 이상 발작 발생이 없는 경우는 2년-완해(2 year-remission)로 각각 명명하고, 최소한 2년 혹은 3년 이상 추적 진료가 가능했던 68례 및 54례를 대상으로 그 치료 효과 및 예후를 분석하는 데에 사용하였다. 3. 결과 1) 총 148례중에서 남아가 81례(54.7%), 여아가 67례(45.3%)로 남녀비는 1.2:1이었다. 발병 연령은 0-3세가 9례(6.1%), 4-6세가 56례(37.8%), 7-9세가 63례(42.6%), 10-12세가 19례(12.8%), 13-15세가 1례(0.7%)로 대부분 (93.2%)의 환아가 4-12세 사이의 시기에 첫발작을 경험한 것으로 나타났다. 2) 임상 발작형의 측면에서 보면. 전신 발작은 50례(33.8%)에서 일어났으며. 114례(77.0%)라는 대다수의 환아들이 부분 발작을 경험한 것으로 나타났다. 발작의 임상 증상으로는 일측 안면 경동과 구강인두 발작이 가장 빈번하게 각각 68례(4.59%) 및 64례(43.2%)에서 나타났으며 그 외에도 사지 뒤틀림이 31례(20.9%)에서 타나났고 발음 장애와 발작후 마비는 각각 10(6.8%)에서 보였다. 3) 발작은 수면중에 발생한 경우가 압도적으로 많아서 총 148례중 대부분을 차지하는 115례(77.7%)에서 항상 수면중에만 발작이 발생했으며, 각성시에만 발작이 나타났던 경우는 9례(6.1%)에 불과하였고, 수면과 각성 상태에서 모두 발작을 경험하였던 환아는 17례(11.5%)를 차지하였다. 발작 지속 시간은 1분 미만인 경우가 37례(25.0%). 1-5분이 79례(53.4%). 6-10분 23례(15.5%). 11-30분이 7례(4.7%)였으며. 30분을 초과한 경우는 2례(1.4%)가 있었다. 4) 최초 발병일로부터 항경련제 치료를 시작했을 때까지의 기간은 평균 12.6개월이었으며, 이 기간동안에 일어났던 발작 빈도는 1회가 16례(10.8%), 2-5회가 82례(55.4%), 6-10회가 25례(16.9%), 11-20회가 8례(95.4%)를 차지하였고 20회를 넘는 경우는 17례(11.5%)가 있었다. 5) 과거력상 열성 경련이 있었던 경우가 15례(10.1%)였고, 두부 외상이 있었던 경우가 8례(5.4%)였으며, 뇌염을 앓은 경우가 1례(0.7%) 있었다. 그러나 이러한 과거력이 있었던 환아중 그로 인하여 발작을 제외한 다른 어떠한 신경학적 이상 소견을 보인 경우는 단 1례도 없었다. 가족력상 비열성 발작이 있었던 경우는 총 148례중 16차례로 10.8%를 차지하였다. 6) 항경련제 치료의 종류로는 CBZ 단일 요법을 사용한 경우가 119례(80.4%)로 대부분을 차지했으며, 2년 이상 추적 진료가 가능했던 환아 68례를 대상으로 치료 반응 시점을 살펴 본 결과, 치료 개시 1개월 이내에 발작 발생이 멈춰진 경우가 39레(57.4%)로 절반 이상을 차지하였고, 치료 개시 1-3개월 사이에 발작이 소실된 경우는 3례(4.4%), 4-6개월 사이에 소실된 경우는 6례(8.8%), 7-12개월 사이에 소실된 경우는 7례(10.3%), 13-24개월 사이에 소실된 경우는 9례(13.2%)가 있었다. 치료 개시 24개월이 지나도록 치료 반응이 나타나지 않았던 경우는 4례(5.9%)가 있었다. 7) 2년 이상 추적 진료가 가능했던 68례를 대상으로 1년-완해율을 계산해본 결과 94.1%(64례)로 나타났다. 1년-완해 이후 나타난 재발률은 18.8%였다. 2년-완해 여부의 판단은 3년 이상의 추적 진료가 가능했던 54례를 대상으로 하였던 바, 2년-완해율은 84.3%로 나타났다. 4. 결론 이상의 결과를 통하여 저자들은 다음과 같은 결론을 얻을 수 있었다. 죽 BRE는 기존 연구 보고들이 이미 밝혔던 것처럼 남아에 조금 도 호발하고 4-12세 사이에 주로 발병하며 발작은 그 임상 양상이 다양하며 주로 수면중에 일어난다는 것이다. 그러나 항경련제에 대한 치료 반응이 비교적 좋고 단기적인 측면에서의 예후도 좋은 편으로 판단되었지만, 장기적인 예후가 과연 기존 보고들처럼 15-16세 이후에 더 이상의 발작이 완전히 소실될 정도로 좋을 것인지에 대해서는 충분한 검토가 불가능하였다. 따라서, 이후 국내에서의 정확한 발병률 및 유병률에 대한 검토 연구와 더불어 장기적인 예후에 대한 임상 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

영문 초록

(1) Background: Although benign rolandic epilepsy (BRE) is the most common type of benign partial epilepsy in childhood and about 25% of all children with epilepsy have BRE. the clinical studies of BRE were rare in Korea. So, we would like to report our clinical experiences of BRE in Korea with review of the literatures. (2) Patients and Methods: This study was retrospectively undertaken to evaluate clinical characteristics and course. responses to antiepileptic drugs, and prognoses of 148 children with BRE. who were diagnosed at Seoul National University Children's Hospital during 4 years 10 months from January 1988 to October 1992. (3) Results: Male to female ratio was 1.2:1. Onset occurred mostly (93.2% of 148 patients) between the ages of 4 and 12 years. Most patients (77.0%) had partial seizures. and 64 patients(43.2%) had so-called oropharyngeal seizures: partial seizures consisting of increased salivation, guttural sounds from the mouth and throat, twitching of lips and tongue, paresthesias in the mouth cavity with sensations of dryness or pricking in throat. tongue or inner cheek, contraction of jaw with inability to open the mouth, inability to swallow. and feelings of suffocation. The fits appeared both while awake and during sleep. but more often during sleep. 115 patients (77.7%) experienced the fits only during sleep, and 17 patients (11.5%) had the seizures both while awake and during sleep. Usually the seizure duration and frequency were brief and low. Family history of nonfebrile seizure was obtained in 10.8%. Most patients responded well to antiepileptic medication. Out of 68 patients who were followed up for 2 years or more. 64 patients (94.1%) showed 1 year-remission (1 seizure-free year). The recurrence rate after 1 year-remission was 18.8%. Out of 54 patients who were followed up for 3 years or more. 45 patients(84.3%) showed 2 years-remission (2 seizure-free years). (4) Conclusion: BRE started mostly between 4 and 12 years of age. and appeared more often in boys than in girls. The fits appeared both while awake and during sleep. but more often during sleep. Most patients had partial seizures. BRE responded well to antiepileptic medication and the short-term prognosis was good. However, the long-term prognosis of BRE could not be evaluated well in our report.

키워드

Benign rolandic epilepsy (BRE)