학술논문
댄디 워커 증후군이 동반된 증후성 신경피부멜라닌증
이용수 18
- 영문명
- Symptomatic Neurocutaneous Melanosis Associated with Dandy Walker Complex
- 발행기관
- 대한소아신경학회
- 저자명
- 고영권(Young Kwon Koh) 주정연(Jung Yeon Joo) 이성찬(Sung Chan Lee) 노영일(Young Il Rho)
- 간행물 정보
- 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제24권 제3호, 168~173쪽, 전체 6쪽
- 주제분류
- 의약학 > 소아과학
- 파일형태
- 발행일자
- 2016.09.30
4,000원
구매일시로부터 72시간 이내에 다운로드 가능합니다.
이 학술논문 정보는 (주)교보문고와 각 발행기관 사이에 저작물 이용 계약이 체결된 것으로, 교보문고를 통해 제공되고 있습니다.
국문 초록
신경피부멜라닌증은 피부와 중추신경계를 침범하는 비가족성 선천성 증후군으로 선천성 모반이 매우 크거나, 3개 이상 다수이면서 양성 또는 악성의 연수막 내 멜라닌세포 증식을 특징으로 하는 드문 증후군이다. 증상이 있는 신경피부멜라닌증의 10%에서 댄디 워커 증후군이 동반되며, 이 경우 예후는 매우 좋지 않다.
저자들은 발작으로 방문하여 신경피부멜라닌증과 댄디 워커증후군이 동반된 7세 여아에서 반복적인 IVIG 투여로 일시적으로 신경학적 증상(의식상태와 반마비)이 호전되는 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
영문 초록
Neurocutaneous melanosis (NCM) is a rare nonheritable congenital phakomatosis. NCM is characterized by large or multiple (>3) congenital nevi that are associated with benign and/or malignant melanocytic tumors of the leptomeninges. Approxi-mately 10% of symptomatic patients with NCM have associated Dandy Walker complex (DWC), which seems to have an extremely poor prognosis. We report the case of a 7 year-old patient with multiple congenital NCM associated with DWC, who experienced a transient improvement in neurological symptoms including mental status and hemiparesis after intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy. We suggest that the administration of IVIG may play a role in the treatment of symp-tomatic NCM.
목차
Abstract
Introduction
Case report
Discussion
요약
References
해당간행물 수록 논문
- 미토콘드리아 호흡연쇄 복합체 결함이 동반된 난치성 소아 뇌전증에서의 Zonisamide 부가 요법
- 응급실을 방문한 소아청소년 뇌전증지속증 환자의 임상적 특징 및 날씨와의 관계
- 심한 주간졸림증을 동반한 소아청소년의 수면장애
- 열성경련 환자에서 혈액 내 interleukin-1β와 interleukin-1 receptor antagonist 분석
- 일측성 감각 신경성 난청과 내이도 협착을 동반한 안면 신경마비를 보이는 일란성 쌍생아
- 인플루엔자B 바이러스 감염 후 발생한 단독 동안신경마비 1례
- X 연관 부신백질이영양증의 분류, 진단 및 치료의 최신 지견
- 소아 뇌전증 환자에서 항경련제 치료 후 재발의 위험인자
- 백질 손상이 확인된 만삭 신생아 뇌병증에서 로타바이러스 감염과의 연관성
- 한국 소아청소년 기면증의 임상양상 및 수면다원검사의 특징
- 유아 스마트기기 사용 및 이용수준 현황
- 소아 뇌전증 환자에서 장기적인 토피라메이트 치료가 산염기 평형에 미치는 영향
- 소아 급성 뇌염에서 응급실 방문 첫 24시간 이내 추정 가능한 예후인자
- 댄디 워커 증후군이 동반된 증후성 신경피부멜라닌증
- 소아 편두통의 우울 및 불안성향
- 소아에서의 하시모토 뇌병증 2례
- 노로바이러스 및 로타바이러스 위장염과 동반된 양성경련의 비교
참고문헌
관련논문
의약학 > 소아과학분야 NEW
- Acute Necrotizing Encephalopathy in Children with COVID-19 Accompanied by Multisystem Inflammatory Syndrome
- A Case of Cerebellar Infarction While Swimming in a Child Diagnosed by Ataxia and Gait Disturbance
- Profound Biotinidase Deficiency: A Rare but Treatable Inborn Error of Metabolism in a Neonate with Recurrent Seizures
최근 이용한 논문
교보eBook 첫 방문을 환영 합니다!
신규가입 혜택 지급이 완료 되었습니다.
바로 사용 가능한 교보e캐시 1,000원 (유효기간 7일)
지금 바로 교보eBook의 다양한 콘텐츠를 이용해 보세요!