학술논문
일측성 망막색소상피변성 증례건의 문헌고찰
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- 영문명
- Unilateral Retinitis Pigmentosa: A Case Series and Literature Review
- 발행기관
- 대한안과학회
- 저자명
- 유승훈 선해정 이성진 온영훈
- 간행물 정보
- 『대한안과학회지』Ophthalmological Society,volume56,number4, 559~566쪽, 전체 8쪽
- 주제분류
- 의약학 > 기타의약학
- 파일형태
- 발행일자
- 2015.04.30
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국문 초록
목적: 일측성 망막색소상피변성 환자 4예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
대상과 방법: 5년 이상의 경과관찰을 통해 반대쪽 눈이 이환되지 않음을 확인한 일측성 망막색소상피변성 환자 4명의 의무기록을후향적으로 분석하였다.
결과: 4명의 환자 모두 여자였고 초진 당시 평균 연령은 37세였으며 평균 7년의 추적 관찰을 하였다. 일반 혈액 검사 및 혈청 검사상 감염의 증거는 없었고 망막색소상피변성을 포함한 다른 안과적 질환을 진단받거나 치료를 받은 가족력도 없었으며 외상의 과거력또한 없었다. 전체 시야 망막전위도에서 이환된 4안 모두 5개 표준 반응이 측정되지 않을 정도로 감소하거나 반응이 없었으나 반대쪽은 정상이었다. 험프리 자동시야 검사에서 반대쪽 눈은 모두 정상이었으나 이환된 눈 중 3안은 전체 시야 소실을 보였고 1안은 20도이내의 시야 협착을 보였다.
결론: 일측성 망막색소상피변성의 진단에는 최소 5년 이상의 경과관찰이 필요하고 진단이 불확실한 경우에는 망막전위도가 진단에도움이 될 수 있다. 일측성 망막색소상피변성의 원인은 명확하게 밝혀진 것은 없지만 최근에는 유전 인자에 대한 연구가 진행되고있다.
영문 초록
Purpose: We report 4 cases of unilateral retinitis pigmentosa (URP) with a literature review.
Methods: A retrospective, observational case series of 4 URP patients with no signs of bilateral involvement during the follow-up period of up to 5 years.
Results: The subjects were 4 female patients with an average age of 37 years. The mean follow-up period was 7 years. The subjects’ blood analysis excluded any infective diseases. History of trauma or any family history of ocular diseases including retinitis pigmentosa was absent. The full-field electroretinograms (ERGs) were normal in the unaffected eyes and the affected eyes showed markedly low or undetectable responses. Computerized visual field examinations were normal in the unaffected eyes,while 3 of the affected eyes had total visual field loss and 1 had concentric narrowing within 20 degrees.
Conclusions: A long term follow-up of at least 5 years is required for diagnosis of URP to exclude a delayed onset in the unaffected eye. ERG is a reliable test to monitor the course of the disease and to confirm the diagnosis when uncertain. The etiology of URP is unknown although several studies regarding genetic causes that resulted in URP have been reported in recent years.
목차
해당간행물 수록 논문
- 백내장 수술 전후 황반부 신경절세포-내망상층과 망막신경섬유층 측정치의 변화
- 일측성 망막색소상피변성 증례건의 문헌고찰
- 비마토프로스트가 섬유주단층세포층의 투과성에 미치는 영향
- 인공수정체 공막 봉합고정술 후 굴절력의 변화
- 원추각막 및 각막확장증에서 각막링 삽입술의 임상성적 비교분석
- 호모시스틴뇨증 환자에서 변형된 수정체낭 팽창고리 공막고정과 난시교정 인공수정체 낭내 삽입술
- 유리체 절제술을 시행한 안에서 발생한 악성 녹내장 1예
- 일차 수술에서 발견된 다형성 샘암종 1예
- 만성 중심성 장액맥락망막병증과 동반한 국소 맥락막 함몰 1예
- 우세안과 비우세안에서 카파각의 비교
- 4세 여아에서 발생한 공각막낭 1예
- 레이노 현상을 진단받은 환자에서 발생한 단안의 망막 반점 출혈 1예
- 갈릴레이 G6와 IOL 마스터를 이용한 안구생체계측과 백내장 술후 굴절력의 비교연구
- 당뇨환자에서 각막생체역학인자의 변화
- 푹스 홍채 이색 섬모체염 환자에서 방수유출장치 삽입술 후 발생한 각막 부전
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- 백내장 수술 전 안압 하강의 각막 내피세포 보호 효과
- 난시용 ICL 삽입술의 회전 안정성
- 아시네토박터 바우마니 각막염의 임상적 특징
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참고문헌
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