소아 급성 파종성 뇌척수염의 임상양상 및 치료 결과

• 영문명: Clinical Progress and Treatment Result in Children with Acute Disseminated Encephalomyelitis.
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 최윤석(Yoon Seok Choi) 강정철(Jeong Cheol Kang) 이영목(Young Mock Lee) 강두철(Du Cheol Kang) 이준수(Joon Soo Lee) 김흥동(Heung Dong Kim) 고창준(Chang Jun Coe)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제11권 제2호, 343~350쪽, 전체 8쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2003.11.30

국문 초록

목 적 : 급성 파종성 뇌척수염은 선행하는 감염이나 예방 접종의 병력이 흔히 동반하는 신경학적 질환으로, 면역학적인 기전에 의해 중추신경계의 염증성 탈수초화를 일으킨다. 저자들은 급성 파종성 뇌척수염으로 진단 받은 환아들을 대상으로 임상양상, 방사선학적 소견 및 치료 경과를 조사하였다. 방 법 : 1992년 7월부터 2003년 7월까지 소아과에 내원하는 신경학적 증상과 뇌자기공명영상으로 진단된 급성 파종성 뇌척수염 환아 25명을 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 치료 방법에 따라 덱사메타손으로 치료한 군(1군), 덱사메타손과 면역글로불린을 같이 투여한 군(2군), 메틸프레드니솔론과 면역글로불린을 같이 투여한 군(3군)으로 분류하였으며, 각 군에 따라 신경학적 증상의 호전시기와 재발 및 후유증의 발생 빈도를 통계를 분석하였다. 결 과 : 총 25명의 환아 중에서 남아가 15명, 여아가 10명으로 남녀비는 1.5:1이었다. 발병연령은 1.4년에서 12.1년까지로 평균 6.5±3.4년이었다. 16명(64%)에서 선행하는 감염이나 예방접종의 병력이 있었고, 선행감염으로부터 신경학적 증상 발현까지의 기간은 3일에서 28일로 평균 9.8±6.7일이었다. 신경학적 증상으로는 경련이 15명(60%), 운동 장애 10명(40%), 의식 장애 10명(40%) 순이었다. 뇌자기공명영상은 모든 환아의 T2 강조영상에서 백질의 음영 증가 소견을 나타내었고, 피질하백질 16명(64%), 기저핵 13명(52%), 시상 7명(28%)의 순서였다. 25명 모두에서 스테로이드를 사용 하였고, 18명에서는 면역글로불린을 같이 투여하였다. 스테로이드 치료 시작부터 신경학적 증상이 호전되기 시작할 때까지의 기간은 1일에서 14알까지로 평균 6.9±4.0일이었고, 6명의 환아에서 후유증이 남았고, 이중 2명은 재발한 경우였다. 치료방법에 따라 분류한 각 군에 대해, 치료 시작으로부터 신경학적 증상 호전되기 시작까지의 평균 시간을 비교해보면, 1군(4명)에서 7.5±2.1일, 2군(9명)에서 7.3±5.1일, 3군(4명)에서 5.3±2.8일로 3군의 기간이 가장 짧았지만, 통계학적 유의성은 없었다. 또한 각각의 군에서 신경학적 후유증의 빈도나 재발율의 유의한 차이는 발견되지 않았다. 결 론 : 본 연구에서 임상양상의 분포 및 자기공명영상에서 나타난 병변의 분포는 기존의 보고와 유사하였다. 그리고, 모집단의 수가 많지 않아 통계학적 의미는 없었으나, 치료방법에 따른 신경학적 증상의 호전 기간은 메틸프레드니솔론과 면역글로불린을 같이 투여한 군에서 단축되는 경향을 보여 이에 대한 지속적인 관찰 및 연구가 필요하리라 사료된다.

영문 초록

Purpose : Acute disseminated encephalomyelitis(ADEM) is a neurological disease that is commonly associated with previous history of infection or vaccination. It is mediated through immunological mechanisms, resulting in inflammatory demyelination of the central nervous system. The authors investigated the clinical, radiological features and disease progress of patients diagnosed with ADEM. Methods : We have retrospectively reviewed 25 patients diagnosed with ADEM through neurological symptoms and brain MRI findings from July 1992 to July 2003. Patients were divided into three groups; patients treated with dexamethasone(group I), those with dexamethasone and immune globulin(group II), and those with methylprednisolone and immune globulin(group III). The neurological symptoms, time taken for recovery, recurrence rates and presence of neurologic residues were statistically analyzed. Results : All 25 patients were treated with steroid, and 18 patients received immune globulin at the same time. Symptomatic improvements occurred 1 to 14 days with a mean of 6.9±4.0 days after administration of steroids. 6 patients displayed long-lasting sequelae, including 2 patients who relapsed. The average time taken for clinical improvements in various treatment groups were as follows; 7.5±2.1 days for group I(N=4), 7.3±5.1 days for group II(N=9), and 5.3±2.8 days for group III(N=4). Group III showed most rapid recovery without statistical significance. Differences in the rates of relapse and prevalence of neurological sequelae among those groups were statistically insignificant. Conclusion : The image detected on MRI and the clinical features of the patients did not differ from these of previously reported studies. The size of the sample was too small to acquire statistically significant results, but the patients who received methylprednisolone and immune globulin showed shortest recovery time, which might necessiate further studies.

키워드

Acute disseminated encephalomyelitis