케톤식이요법으로 6개월 이상 완전히 발작이 조절된 난치성 소아간질의 임상특징 및 뇌파특성

• 영문명: Clinical and Electrographic Characteristics of Intractable Childhood Epilepsy with Complete Seizure Remission Over 6 Months After Ketogenic Diet
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 김영래(Young Rae Kim) 김흥동(Heung Dong Kim)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제8권 제2호, 242~249쪽, 전체 8쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2000.12.20

국문 초록

목적 : 케톤식이요법이 난치성 소아 간질에 효과적인 것이 국내에서도 보고되었다. 본 연구는 케톤식이요법으로 잘 치료된 환자들의 임상적 특징 및 뇌파적 특성을 알아보고 치료반응이 좋은 군의 특징을 알아보아 치료역 기여하고자 한다. 방법 : 1995년 7월부터 1999년 10월까지 인제의대 상계백병원 소아과, 간질센터에서 케톤성 식이요법을 시행한 96명 중에 6개월 이상 발작이 완전히 조절된 41명의 환자들을 완전히 조절되지 않은 군과 비교하여 임상적인 발작 유형, 간질분류, 원인, 임상적 특징, 뇌파소견, 치료의 반응 및 예후를 알아보았다. 결과 : 6개월 이상 완전히 발작이 조절된 경우가 영아 연축이 15례, Lennox-Gastaut 증후군이 6례, 일과성 연축이 4례, severe myoclonci epilepsy in infancy가 3례, Landau-Kleffner 증후군이 1례, 부분 발작이 8례였다. 케톤식이요법이 영아 연축과 일과성 연축에 더 효과적이었으나 Lennox-Gastaut 증후군에서는 상대적으로 효과가 적었다. 동일한 발작 종류에서 발작 횟수가 적을수록 그리고 뇌파의 손상 정도가 심하지 않을수록 그리고 조기에 발작이 조절될수록 케톤식이요법이 더 효과적이었다. 결론 : 케톤성 식이요법은 영아 연축에서 가장 효과적이었고 동일한 발작 종류에서 발작의 빈도가 적을수록, 뇌파의 이상 정도가 심하지 않을수록, 케톤성 식이요법을 시작하고서 조기에 발작이 조절될수록, 케톤식이요법의 치료반응이 좋았다.

영문 초록

Purpose: The efficacy of ketogenic diet in intractable childhood epilepsy has been reported in Korea. The aim of this retrospective study is to elicit the clinical and electrophysiological characteristics of intractable childhood epilepsy, who can be successfully treated by ketogenic diet and to determine the favorable outcome group for ketogenic diet in intractable chilhood epilepsy. Methods: We investigated clinical seizure type, epilepsy classification, underlying etiologies, clinical characteristics, EEG findings, response to treatments, and prognosis were studied in 41 patients with complete seizure remission over 6 months after ketogenic diet as compared with unsuccessful group among 96 patients of trial from July 1995 to October 1999 at the pediatric department of and epilepsy center at Sang-gye Paik Hospital, Inje University. Results: 1) Complete seizure remission over 6 months were obtained in 15 patients of infantile spasms(IS), 6 cases of Lennox-Gastaut syndrorne(LGS), 4 cases of periodic spasms, 3 cases of severe myoclonic epilepsy in infancy(SMEI), 1 case of Landau-Kleffner syndrome, 8 cases of other type of partial epilepsies. 2) Ketogenic diet was more effective in infantile spasms and periodic spasms but least effective in Lennox-Gastaut syndome. 3) In same types of epilepsies, ketogenic diet was more effective in patients with less frequent seizures, less severe EEG findings and earlier controlling seizures. Conclusions: Ketogenic diet was most effective in infantile spasms, patients with less frequent seizure in same type of epilepsy, less severe EEG findings in same seizure type, and patients who seizures stopped sooner after administration of ketogenic diet.

키워드

Ketogenic diet Intractable childhood epilepsy