뇌세포 이주장애에 의한 소아 간질환자의 임상적 특성과 치료 전략

• 영문명: The Clinical Manifestations and Results of Medical and Surgical Treatment of Epileptic Children with Neuronal Migration Disorders
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 은소희(So Hee Eun) 정소희(So Hee Chung) 이문향(Munhyang Lee) 주찬웅(Chan-Uhng Joo) 조수철(Soo-Chul Cho) 김선준(Sunjun Kim)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제8권 제2호, 264~271쪽, 전체 8쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2000.12.20

국문 초록

배경 : 뇌 영상기법의 발달과 간질의 수술적 처치가 이루어지면서 신경세포의 형태적 이상이나 중추신경계의 기저질환이 알려지고 있다. NMD는 신경세포 이주 과정 중 뇌의 허혈, 저체온, 특정약물 등으로 인해 초래되는 질환군이다. NMD의 경우에는 대부분 뇌성마비, 정신지체, 발달지연, 간질 등을 동반하는 것으로 알려져 있고, 간질은 77-90%의 동반률을 보이며, 대부분은 난치성 간질을 나타내는 것으로 알려져 있다. 하지만 지금까지 발표된 연구는 대부분 간질 수술을 받은 성인 연령환자를 대상으로 분석하였기 때문에 소아 연령에서 진단된 환자의 정확한 간질의 경과 및 예후를 알 수 없었다. 이에 소아 연령의 NMD 환자를 대상으로 하여 병변 분류, 임상특징, 뇌파소견 치료 및 경과 등을 알아보기 위해 본 연구를 시작하였다. 방법 : 1993년 3월부터 2000년 6월까지 전북대학교병원과 삼성의료원 소아과에 내원하여 MRI 또는 간질 수술 후 조직학적으로 NMD로 확진 된 57명의 환자를 대상으로 병록지를 통한 후향적인 방법으로 연구를 시행하였다. 결과: 전체 57명 중 피질이형성증이 26례로 가장 많았고, 활택뇌증 9례, 다소뇌회증 7례, 분열뇌증 6례, 일측성 거대 뇌증 4례, 이중 피질 2례 등이었다. 가장 흔한 임상증상은 간질발작으로 54례(94.7%)에서 있었고, 전반적인 발달지연 19례(33.3 %)였다. 간질발작 시기가 가장 빨랐던 경우는 활택뇌증 환아로 생후 4일째에 발작이 시작되었으며, 활택뇌증, 분열뇌증, 일측성 거대뇌증엔서 비교적 조기에 간질이 시작되었다. 뇌파소견상 발작파가 57례 중 51례(89.5%)에서 나타났고, 비정상 비발작파는 35례(61.4%)에서 나타났으나 정상적인 소견을 보인 경우도 있었다. 항경련제에 대한 간질발작 조절 효과는 약물요법으로만 경련을 조절한 경우는 41례(75.9%)이며, 반응이 좋은 경우가 31례(57.4%)이었다. 수술적 치료를 실시한 경우는 전체 중 14례였고, 피질이형성증에서 10례로 가장 많이 실시하였다. 병변의 완전절제를 실시한 경우에는 발작 없이 관찰 중이나, 부분절제를 실시한 경우에 지속적인 발작의 양상을 보였다. 결론 : NMD의 임상소견 중 간질발작이 가장 흔하였고 기타 다른 신경증상은 활택뇌증에서 좀 더 흔하게 보였지만 특징적인 소견은 아니었다. NMD 환자의 발작이 난치성 간질을 보이는 확률이 높지만 본 연구에서는 57.4%에서 약물치료에 간질이 조절되었다. NMD 진단 후 조기 수술을 시행하기 보다는 합리적이고 적극적인 약물요법을 충분히 실시하는 것이 타당하리라 생각된다.

영문 초록

Purpose: The objective of this study is to investige the clinical features, natural histories, and results of medical and surgical treatment of NMD in patients who were diagnosed during childhood. Methods: We performed a retrospective analysis of medical records of 57 patients with NMD who were newly diagnosed by MRI or pathologically in epilepsy children since March 1993 to June 2000. Results: These 57 patients with NMD consisted of 26 with cortical dysplasia, 9 with lissencephaly, 7 with polymicrogyria, 6 with schizencephaly, 4 with hemimegalencephaly, 3 with heterotopias, and 2 with double cortex. Clinically, 94.7% of these patients showed seizures, 33..3% with developmental delay, 21.1% mental retardation, 15.8% cerebral palsy, and 7.0% attention deficit hyperactivity disorder. Their response to antiepileptic drugs was good to 31 patients(75.6%), moderate to 3(7.3%), and poor to 7(17.1%). Twelve patients were completely seizure-free after receiving medication for at least 15 months. Seventeen patients tolerated with monotherapy with antiepileptic drugs. Fourteen patients underwent surgical resection. The results of operation were highly correlated with the complete removal of epileptic focus. Six patients who underwent complete resection were seizure-free after operation. On the other hand, Eight patients who had incomplete resection of the epileptic focus showed poor outcome. Conclusion: Most of previous reports suggested that NMD is associated with refractory to medical treatments, and early surgical operation has been recommended. Our study demonstrates remarkably good responses of NMD patients with medical treatment only.

키워드

Neuronal migration disorder Medical treatment