영아 연축 환아의 99mTc-HMPAO SPECT 검사에 의한 국소 뇌혈류 동태

• 영문명: 99mTc-HMPAO SPECT Study in Infantile Spasm
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 안여현(Yeo Hyeon Ahn) 김영희(Young Hee Kim) 최승희(Seung Hee Choi) 김병주(Byung Ju Kim) 박기원(Ki Won Park) 우영종(Youn Jong Woo)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제3권 제2호, 105~115쪽, 전체 11쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 1996.05.20

국문 초록

연구배경 : 영아 연축은 전신성 발작으로 간주 되고 있으나 최근에는 부분 발작과의 관계 및 PET(positron emission tomography), SPECT(single photon emission computed tomography)등의 기능적 영상 진단 검사에 의한 뇌의 국소 이상 소견에 대한 관심이 높아지고 있으며 국소 뇌 절제수술에 의한 영아 연축의 치료가 시도되고 있다. 99mTc-HMPAO SPECT법에 의한 국소 뇌 혈류 검사는 비교적 간단히 시행할 수 있어 소아과 임상에서 널리 이용되고 있으며 특히 소아기의 발작 간헐기 SPECT 검사 소견은 기질적 간질 병소의 진단에 많이 이용되고 있다. West 증후군에서 SPECT 검사에 대한 보고는 드물고 ACTH 치료후 예후와 비교 고찰한 성적은 별로 없기 때문에 이를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1987년 이후 전남대학교병원 소아과에서 영아 연축으로 진단되어 ACTH(40 U)를 투여하였던 28례의 환자들중 EEG, CT/MRI, 99mTc-HMPAO SPECT 검사를 시행하였던 10례(남 7, 여 3)의 결과를 검토하였다. 추적 관찰 기간동안 발작의 유무, 발작 양상, 행동 및 지능 발달 정도를 조사하였고 이 결과를 CT/MRI SPECT 검사의 소견과 비교하였다. 결과: 1. 영아 연축의 시작 시기는 3개월에서 10개월 사이로 평균 5.4개월이었다. 출생 후 발달이 정상적이었으며 신경학적 이상 소견이 없이 영아 연축이 시작되었던 경우가 7례였으며, CT/MRI 검사에 뇌 위축 소견을 보였던 경우는 4례, 결절성 경화증으로 진단된 경우 2례로서, 증후성으로 생각되었던 경우는 6례(60%)였다. ACTH 및 항경련제의 투여후 추적 관찰 기간 동안 4례는 발작이 완전히 소실되었으나, 2례는 Lennox-Gastaut증후군으로 이행하였고 4례는 복잡 부분 발작과 근간대성 발작이 나타났다. 추적 기간동안의 발달 지연은 7례에서 나타났다. 2. SPECT 검사상 이상 소견을 보인 경우는 5례(50%)이고 주로 전두엽 및 측두엽에서 혈류감소를 보였다. CT/MRI에 이상이 발견되지 않는 경우에도 2례에서 SPECT 검사에 국소 혈류 감소를 보였으며, 2례의 결절성 경화증의 경우 1례는 정상, 1례는 좌측 후측두엽의 국소혈류 감소를 보였다. CT/MRI에 경도의 미만성 뇌 위축을 보였던 경우 2례에서는 SEPCT 검사에는 정상 소견을 정하였다. 3. CT/MRI, SPECT 검사에 모두 정상 소견을 보인 2례는 경련 발작이 없어졌으며 뇌파 소견도 정상이 되고, 추적 기간 동안 발달도 정상이었다. CT/MRI에는 이상이 발견되지 않았으나 SPECT 검사에 이상을 보인 2례는 모두 발달지연 및 경련발작을 보였다. CT/MRI에는 이상이 발견되었으나 SPECT 검사에 정상이었던 3례는 2례에서 발달지연을 보였고, 발작 예후는 1례에서 Lennox-Gastaut 증후군, 2례는 발작이 소실되었다. CT/MRI, SPECT 모두에서 이상 소견을 보였던 3례는 모두 발달지연을 보였으며 발작이 지속되었다. 결론 : 잠인성 영아 연축의 진단 기준을 정할때에 SPECT 검사를 포함시키는 것이 장기 예후를 추정하는데 더 유용하리라고 생각되었으며, 증후성인 경우에도 기질적 병변과는 약간 다른 SPECT 소견을 정할 수 있으므로 증후성 영아연축의 예후 추정에도 SPECT 검사는 유용할 것으로 추정되었다.

영문 초록

To evaluate the clinical usefulness of 99mTc-HMPAO single photon emission computed tomography(SPECT) study in predicting the outcomes of West syndrome, clinical profiles including CT/MRI, EEG, SPECT finding at the onset of spasms and developmental outcome and seizure control after ACTH and other antiepileptic treatment were investigated in 10 infantile spasm patients(male 7. female 3). CT/MRI revealed brain abnormalities in 6 cases(4 diffuse cortical atrophy, 2 tuberous sclerosis). SPECT showed hypoperfusion in the frontal or temporal areas in 5 cases. Two cases with normal CT/MRI, and SPECT findings had normal development and no seizure after ACTH treatment. Two with normal CT/ MRI and abnormal SPECT showed developmental delay and seizures on follow-up. Two of three cases with abnormal CT/MRI and normal SPECT showed developmental delay and 2 of them had no seizure and one became Lennox-Gastaut syndrome. All 3 cases with abnormal CT/MRI, SPECT showed developmental retardation and intractable epilepsy. Our study indicates that the normal SPECT finding should be included in the criteria for the definition of cryptogenic infantile spasm and might have some role in predicting outcomes even in the symptomatic group.

키워드

SPECT infantile spasms outcomes