소아에서의 급성 파종성 뇌척수염의 임상적 고찰

• 영문명: The Clinical Features of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Children
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 임동진(Dong Jin Im) 천정미(Jeong Mi Cheon) 이호영(Ho Young Lee) 정소희(So Hee Chung) 이문향(MunHyang Lee) 윤혜경(Hye Kyung Yoon) 김보경(Bo Kyung Kim)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제9권 제2호, 351~361쪽, 전체 11쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2001.10.20

국문 초록

목 적 : 급성 파종성 뇌척수염(acute disseminated encephalomyelitis : ADEM)은 중추신경계에 면역학적 기전에 의해 염증성 탈수초화를 일으키는 질환 중 하나이다. 저자들은 급성 파종성 뇌척수염으로 진단 받은 환아를 대상으로 임상적 특징을 분석하여 향후 본 질환의 조기 진단 및 치료와 추적에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1997년 7월부터 2001년 4월까지 삼성서울병원 소아신경과에서 임상적 증세와 뇌의 영상의학적 검사에서 급성 파종성 뇌척수염으로 진단받은 15례를 대상으로 임상적 소견, 치료효과, 예후, 재발율 등의 소견을 고찰하였다. 결 과 : 환아들은 남아가 9례 여아가 6례였다. 진단 당시의 연령은 1년 5개월에서 14년 8개월이었고 1세 미만은 없었다. 모든 환아에서 선행하는 감염이나 예방접종의 병력이 있었다. 선행하는 감염이나 예방접종으로 부터의 신경학적 발현까지의 기간은 4일에서 40일로 평균 기간은 15.3일이었다. 모든 환자가 급성의 신경학적 증상을 보였으며, 증상은 경련이 9례, 의식 장애 6례, 운동실조 5례, 안면신경 마비 3례, 시력 장애 2례, 두통 2례, 사지마비 1례, 진전이 1례였고 동시에 복합적인 신경학적 증상을 나타낸 경우는 12례(80%)이었다. 14례에서 시행한 뇌 자기공명영상은 대부분에서 T2 강조영상과 FLAIR 영상에서 다발성의 백질의 고음영으로 나타났다. 2례에서는 초기의 뇌 자기공명영상은 정상이었으나 추 후 시행한 뇌 자기공명 영상상 급성 파종성 척수염의 소견이 보였다. 15례 중 13례에서 고용량의 스테로이드나 면역글로불린을 사용하였으며 모두 신속한 임상적 호전을 보였다. 장기 추적시 4례(26%)에서 재발을 보였는데 첫번재 증상 발현 후 재발까지의 기간은 3주에서 1년 6개월이었고 이 중 2명의 환아가 다발성 경화증으로 추후 진단되었다. 결 론 : 본 연구를 통하여 급성 파종성 뇌척수염은 그 원인과 임상양상에 있어 다양하며 치료 후 예후 또한 이질적인 특징을 보였다. 또한 급성 파종성 뇌척수염이 한번의 급성 질환으로 올 수도 있으나 비교적 높은 재발의 빈도를 보였으며 장기 추적시 15명의 환아 중 2명이 다발성 경화증으로 진단되었다. 이러한 소견은 급성 파종성 뇌 척수염으로 진단된 경우 실제로는 유사한 질환 안에서도 상이한 질환이거나 서로 다른 면역학적 기전으로 표현되는 질환의 가능성을 시사하였다.

영문 초록

Purpose : Acute disseminated encephalomyelitis(ADEM) is an immunologically mediated demyelinating disease of the central nervous system. We investigated the clinical features and outcomes of children with ADEM presenting with different neurologic symptoms and clinical courses. Methods : Fifteen cases(male 10 and female 5) of ADEM who were diagnosed in the department of pediatrics, Samsung Medical Center from July 1997 to April 2001 were reviewed. Results : The ages at initial presentations were from 1 year 5 months to 14 year 8 months. The presence of preceding events was present in all patients. The most common presenting symptom was seizure(60%), followed by altered consciousness(40%), ataxia(33%), cranial nerve palsy, headache, quadriparesis, visual disturbance, and tremor. Brain magnetic resonance imaging showed relatively symmetrical, multifocal hyperintense lesions on T2-weighted image. One out of 4 brain CT showed an abnormal finding and remaining 3 cases showed abnormal findings in MRI only. Two patients had normal MRI findings at the initial phase of the illness but later revealed MRI findings compatible with ADEM. Thirteen patients were managed on high dose methylprednisolone therapy and/or intravenous immunoglobulin. After treatments, all patients revealed rapid clinical recovery. Relapse occurred in four patients(26%) 3 weeks to 1 year 6 months after developing their first illness. Among them, two patients were diagnosed as multiple sclerosis later. Conclusion : We experienced 15 children with the initial diagnosis of ADEM. Even though immunosuppressive drugs were effective to eliminate their presenting symptoms in most patients, there was 26% of relapse rate with 2 patients with later diagnosis of multiple sclerosis during long-term follow-up suggesting heterogeneity existed with regard to etiology and clinical courses of ADEM.

키워드

Acute disseminated encephalomyelitis MRI Heterogeneity Multiple sclerosis