Dancing Eye 증후군의 임상적 고찰

• 영문명: Clinical Feature of the Dancing Eye Syndrome
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 박지민(Jee Min Park) 이창우(Chang Wu Lee) 강훈철(Hoon Chul Kang) 고창준(Chang Jun Coe)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제9권 제2호, 329~336쪽, 전체 8쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2001.10.20

국문 초록

목 적 : Dancing eye 증후군은 원인불명의 안구 증상과 운동실조 및 간대성 근경련을 주증상으로 하는 드문 병으로 급성기의 잦은 재발과 신경모세포종이 부종양증후군으로 병발하기도 하며, 다양한 임상경과와 예후로 신경학적 후유증과 시력저하 등의 심각한 휴유증을 남길 수 있는 질환이다. 이에 저자들은 dancing eye 증후군으로 진단받은 5명의 환아를 대상으로 임상 경과 신경모세포종과의 관계, 치료에 대한 효과 그리고 전반적 발달 상태와 신경학적 후유증 등의 예후에 대하여 후향적으로 분석하여 임상적 특징을 관찰하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 12월부터 2001년 6월까지 연세대학교 의과대학 세브란스 병원에서 dancing eye 증후군으로 진단받은 환아 5례를 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결 과: 1) 대상환아 5례 중 남자 1명, 여자 4명이었고 진단시 연령분포는 4개월에서 2년 9개월까지였다. 2) 진단당시 발달이 정상이었던 환아는 2례였고, 3례에서는 발달 장애를 보였는데 이중 2례에서 저산소성 허혈성 뇌증, 1례에서 선천성 무홍채증을 동반하였다. 3) 모든 환자에서 선별검사로 24시간 카테콜라민 대사산물 검사와 복부 초음파, MIBG scan을 시행하였는데 1례에서 복부 초음파와 MIBG scan에서 신경모세포종이 의심되어 복부 전산화 단층촬영 후 수술하였고 조직검사로 신경모세포종을 확진하였다. 병기는 stage 2A로 수술 후 항암 치료 후 현재 steroid를 사용하면서 경과 관찰 중이다. 4) 3례에서 ACTH, 1례에서 dexamethasone, 나머지 1례에서 prednisolone을 사용하였고, 평균 12.3일 사용하여 급성기 증상이 호전되는 것을 볼 수 있었다. 5) 5례에서 추적 관찰을 할 수 있었는데 이중 1례는 발병한지 7개월로 현재까지 steroid를 사용하고 있었고 안구 증상과 운동 장애, 언어 장애가 없었다. 장기 추적한 4례에서는 안구증상이 악화와 호전을 계속하며 현재까지 남아있었다. 이중 1례는 심한 시력소실이 있었다. 운동발달은 장기 추적한 4례 중 2례에서 지연되었고, 언어 발달 지연은 4례에서 있었다. 3례에서 경한 학습장애가 있었고 1례에서는 심한 학습장애 및 자폐적 경향을 보여 정상생활이 불가능하였다. 간질은 2례에서 진단 전에 발생하였고 1례에서는 dancing eye 증후군 진단 이후에 발병되었으나 현재 조절되어 항경련제 복용을 하고 있지 않다. 결 론 : Dancing eye 증후군은 다양한 임상 경과와 예후를 보이는 질환은 ACTH와 steroid 치료에도 불구하고 만성적 경과를 보이며 심각한 신경학적 휴유증을 남기는 경우가 많다. 특히 소아에서는 신경모세포종과의 병발에 항상 염두에 두어 24시간 카테콜라민 대사산물 검사와 복부 초음파 검사 MIBG scan의 선별 검사가 이루어져야겠다. 향후 국내에서도 다기관간의 공동 연구로 좀더 많은 대상 환아에 대한 분석을 통해 발생기전과 치료에 대한 연구가 필요하다 하겠다.

영문 초록

Purpse : The dancing eye syndrome is a rare neurological condition of unknown etiology characterized by multidirectional chaotic eye movement(opsoclonus), myoclons and ataxia. In children, it could be a paraneoplastic syndrome in association with neuroblastoma. Long-term neurological sequelae and decreased visual acuity are major problem in these patients. This study was done retrospectively to evaluate the clinical course and neurologic sequelae of the dancing eye syndrome and we also investigated in association with neuroblastoma. Methods : We retrospectively reviewed the medical records of 5 childrens who were admitted to Pediatric Neurology, College of Medicine, Yonsei University for dancing eye syndrome from 1990 to 2001. Results : The range of age was from 4 months to 2 years 9 months, 4 of them were female and the rest one was male. The mean follow up duration was 4 years 6 months. The associated diseases were hypoxic ischemic encephalopathy(2 cases), congenital aniridia(1 case). Neuroblastoma was identified in only 1 children, stage 2A. Four of them had recurrence of opsoclonus and visual acuity were getting worse(near blindness in 1 case). Four patients had a long-term neurological sequelae. The long-term neurological sequelae was dysarthria, learning disorder, seizure, ataxia. Conclusion : MIBG(Metaiodobenzylguanidine) scan and abdominal sonography are highly effective in the detection of neuroblastoma. Steroid therapy seems to be effective in opsoclonus in acute stage but did not necessarily have a good long term neurological outcome as it recurred. In conclusion, major problem in dancing eye syndrome is not opsoclonus and myoclonus in acute stage but decreased visual acuity and long-term neurological sequelae.

키워드

Opsoclonus myoclonus neuroblastoma neurological sequelae