신경세포 이주장애의 발작 양상 및 뇌파 소견과의 상관관계에 대한 연구

• 영문명: Characteristics of Epileptic Seizure and Correlation between Brain MRI and Electroencephalographic Findings in Neuronal Migration Disorder
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 김영준(Yooung Jun Kim) 김규영(Kyu Young Kim) 손동우(Dong Woo Kim) 박경희(Kyung Hee Park) 김기중(Ki Joong Kim) 황용승(Yong Seung Hwang)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제5권 제1호, 59~68쪽, 전체 10쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 1997.10.20

국문 초록

목적 : 대뇌신경세포의 발달과 이주 및 조직화 과정의 이상으로 발생하는 신경세포 이주장애는 형태학적으로 활택뇌증, 피질이형성증, 회색질이소증, 열두기형 그리고 반구거대뇌증 등으로 나눌 수 있다. 최근 신경세포 이주장애는 소아에 있어서 신경학적 이상의 중요한 원인중의 하나로 알려지고 있으나, 동반될 수 있는 간질성 발작에 관한 연구는 아직 부족한 실저이다. 이에 저자는 신경세포 이주장애를 가진 환아에서 형태졀로 간질 발작의 임상적 양상을 알아보고 뇌파 소견의 특성 및 뇌자기공명 영상상의 병변과의 상관관계를 알아보고자 본 연구를 시작하였다. 방법 : 1990년 1월부터 1996년 8월까지 서울대학교 어린이병원 소아과를 방문하여 뇌 자기공명영상상 신경세포 이주장애로 진단된 환아 중 간질발작의 증상을 가진 60명의 환아를 대상으로 병력지 고찰을 통해 상기 5가지 형태학적 분류에 따른 간질 발작의 임상적 양상과 뇌파 소견의 특성 및 병변과의 관계를 비교 분석하였다. 결과: 1) 간질발작의 발현시기는 신경세포 이주장애의 형태에 따라 유의한 차이를 보였는데, 활택뇌증, 반구거대뇌증 그리고 피질이형성증에서 다른 형태의 장애군에서보다 빨랐다(P<0.05). 2) 영아연축을 포함한 전신 발작이 모든 형태의 군에서 주된 발작의 형태였고, 부분발작은 국소성피질이형성증과 회색질이소증 그리고 열두기형에서 상대적으로 높은 빈도를 보였다. 3) 뇌파검사가 시행된 55례중에서 자기공명 영상상 병변으로 보이는 부위를 중심으로 간질파와 배경활동이상이 관찰된 경우는 각각 28례와 25례였고, 정상으로 보이는 부위에서 간질파와 배경활동의 이상소견이 보인 경우는 각각 14례와 8례였으며, 나머지에서는 뇌파검사상 이상소견이 관찰되지 않았다. 4) 추적관찰을 받은 환아 48례중에서 6개월 이상 간질발작이 조절되었던 경우는 35례였으며, 항경련제의 치료효과는 신경세포 이주장애의 각 형태군에서 차이를 보이지는 않았다. 결론: 본 연구를 통하여 신경세포 이주장애의 형태학적 분류에 따른 간질발작의 발현시기 및 발작의 임상적 형태가 다소 차이가 있음을 알 수 있었고, 일부 진단적 가치를 가진 뇌파소견에 대하여 관심을 가질 수 있게 되었다. 뇌파검사상 이상 뇌파 소견과 자기공명 영상상 병변의 분포와 범위를 비교 분석한 연구의 결과들은 향후 수술을 포함한 간질발작의 치료방침을 결정하는데 도움을 줄 것으로 기대되는 바이다.

영문 초록

Purpose: Neuronal migration disorder(NMD) is a heterogeneous disorder of the development and organization of cerebral cortex with a variety of subtypes including lissencephaly, cortical dysplasia, heterotopias, schizencephaly, and hemimegalencephaly. NMD is becoming increasingly recognized as a cause of neurologic abnormalities in children, but the informations about the epileptic seizures in this disorder are not fully available yet. So the author reviewed the clinical, electroencephalography(EEG) and magnetic resonance imaging(MRI) features in patients with NMD Methods : The study group is composed of 60 patients who had epileptic seizures and diagnosed as NMD by magnetic resonance imaging at Seoul National University children’s Hospital Neurology Clinic from Jan. 1990 to Aug. 1996. The findings were analyzed and compared according to the 5 subtypes of the disorder. Results : Clinical epileptic seizures began significantly earlier in the patients with lissencephaly, hemimeglencephaly and cortical dysplasia than in the patients with schizencephaly and heterotopias at the mean age of onset : 1.0, 1.4 and 2.2 yr versus 3.5, 4.8 yr, respectively. Generalized seizure including infantile spasm was a major clinical seizure type at first seizures in all subtypes and partial seizures were observed relatively often in focal cortical dysplasia, heterotopias and schizencephaly comparing with lissencephaly and hemimegalencephaly. The location and extent of abnormal findings on interictal scalp EEG were not exactly correlated to those of the lesion defined by MRI. Among 55 cases of EEG examination, epileptiform discharges and background activity abnormalities were observed in the area of the lesion in 28 and 25 cases, in the area remote from the lesion in 14 and 8 cases respectively, and the remainders did not show any abnormalities. Clinical seizures were well controlled by conventional antiepileptic drugs for more than 6 months in 35 out of 48 patients whose follow-up durations were at least 1 year. Conclusion : This study showed that the types and the ages of the first seizures varies according to the subtypes of NMD; the epileptic seizures were not so intractable; the EEG abnormalities were not confined to the area of the lesion on MRI. The latter observations seem to provide some clues to the further investigation of the epileptogenesis and the determination of the treatment plan for the epileptic seizures in NMD including surgery.

키워드

Neuronal migration disorder Epileptic seizure Electroencephalography