신동맥협착에 의한 일측성 가역성 후두부 백질 증후군 1예

• 영문명: Unilateral Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Secondary to Renal Artery Obstruction:
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 노윤영(Yun Young Roh) 유지형(Ji Hyung Yoo) 정희정(Hee Jung Chung)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제26권 제2호, 113~118쪽, 전체 6쪽
• 주제분류: 의약학 > 소아과학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2018.06.30

국문 초록

가역성 후두부 백질 증후군이란(이하 ‘PRES’라 한다), 고혈압, 면역억제치료, 신장질환, 자가 면역질환, 전자간증, 자간증 등 다양한 원인에 의하여, 경련, 두통, 시력장애, 의식장애 등의 증상이 발생되는 신경학적 증후군이다. PRES는 대뇌피질 및 피질 하 백질의 부종에 의해 발생하며, 뇌자기 공명 영상에서 병변이 보통 대칭적으로 나타난다. 대칭이 아닌 한쪽 방향으로만 PRES가 생긴 경우는 전체의 2.6% 비율 정도밖에 되지 않으나 이 한쪽방향으로 생긴 PRES의 진단이 늦어졌을 때, 해당 환자들에게 영구적이고 치명적인 후유증을 남길 수 있다. 본 증례보고는 한쪽방향으로 발생한 PRES를 보고하고자 한다. 13세 남 환이 장염으로 입원했다. 입원 4일째 두통과 구토를 호소했고 뒤이어 3번 전신성 긴장간대발작을 했다. 첫번째 경기시에 혈압이 180/121mmHg이었다. 두번째 경기시에는 혈압이 188/112 mmHg 그리고 3번째 경기시에는 152/92 mmHg 였다. 뇌자기 공명 영상을 시행했을 때 T2-weighted imaging에서 왼쪽 전두엽, 두정엽, 후두엽에서 피질의 신호 강도가 증가하였다. 2주 후에 시행한 뇌자기 공명 영상에서는 증가하였던 신호 강도가 호전되었다. 복부 컴퓨터 단층 촬영술 및 신장 혈관 촬영술(Renal CT angiography)에서 왼쪽 신동맥이 좁아져 있었다. 풍선혈관성형술을 시행하였고 에날라프릴과 암로디핀을 복용하면서 정상 혈압을 유지하면서 이 환자는 더이상의 신경학적 문제없이 지내고 있다. 대칭이 아닌 한쪽 방향으로만 PRES가 생긴 경우는 전체의 2.6% 비율 정도밖에 되지 않으나 이 한쪽방향으로 생긴 PRES의 진단이 늦어졌을 때, 해당 환자들에게 영구적이고 치명적인 후유증을 남길 수 있어 한쪽에서만 발생한 PRES에 대해 강조하고자 증례보고 하는 바이다.

영문 초록

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES, or posterior leukoencephalopahty syndrome) is a neurological condition caused by reversible cortical/subcortical vasogenic brain edema secondary to hypertension, cytotoxic drugs, immunosuppressants, autoimmune diseases, renal disease, eclampsia or pre-eclampsia. It is characterized by acute neurological symptoms such as headache, seizures, visual disturbances, and impaired levels of consciousness. Brain imaging usually reveals bilateral, cortical/subcortical vasogenic edema. Completely unilateral PRES constituted only 2.6% of the cases in a previous study. Here we report the case of a pediatric patient with completely unilateral PRES. A 13-year-old boy was admitted with acute gastroenteritis. On the fourth day of hospitalization, he started to complain of headache and vomiting. He then developed generalized tonic-clonic seizure 3 times. His blood pressure was 180/121 mmHg during the first seizure, 188/112 mmHg during the second seizure and 152/92 mmHg during the third seizure. T2-weighted imaging with fluid attenuation by inversion recovery (T2 FLAIR) demonstrated high-signal intensity in the cortical gyri of the left frontal, parietal, and occipital lobes. Follow-up magnetic resonance imaging (MRI) was performed 2 weeks after the seizure onset, which indicated a significant improvement in the patient’s condition. Abdominal pelvic computed tomography (CT) and renal CT angiography showed abnormal narrowing of the left renal artery. In summary, we present a case report of unilateral PRES secondary to renovascular hypertension due to left renal arterial obstruction.

목차

Introduction

Case Report

Discussion

요약

References

키워드

Unilateral posterior leukoencephalopathy syndrome Seizure Hypertension Renal artery obstruction