소아에서의 히라야마병 2예

• 영문명: Two Cases of Hirayama Disease in a Pediatric Clinic
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 안현지(Hyunji Ahn) 염미선(Mi Sun Yum) 김현진(Hyun Jin Kim) 예혜련(Hye Ryun Yeh) 고태성(Tae Sung Ko)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제26권 제1호, 52~56쪽, 전체 5쪽
• 주제분류: 의약학 > 소아과학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2018.03.30

국문 초록

히라야마병은 감각 및 중추신경계의 증상 없이 상지의 근위축과 근력약화가 진행하는 경추척수증으로 매우 드문 질환이다. 이에 저자들은 일측 손목 하수와 일측 근력약화, 근위축을 보인 소아에서의 히라야마병 2예를 보고하는 바이다. 첫번째 환자는 16세 남아로 좌측 손목 하수와 함께 동측의 2-5번째 손가락의 떨림이 진행하는 것으로 내원하였고, 신체진찰상 중수수지, 지절간관절의 근력약화, 배측골간근, 소지외전근의 근위축이 확인되었다. 두번째 환자는 14세 남아로 우측 손의 근력약화와 글씨를 바르게 쓰기 어려운 것이 진행하여 내원하였고, 신체진찰상 천지굴근, 모지대립근, 충양근, 척측수근굴근, 심지굴근, 소지굴근, 무지내전근, 배측골간근, 수장측골간근의 근력약화와 무지구근, 중간구근의 근위축이 확인되었다. 두 환자는 특별한 과거력은 없었고, 전해질 및 혈당 검사는 정상이었다. 운동신경전도검사에서 척골신경과 요골신경의 운동신경활동전위진폭이 감소하였고, 척추자기공명영상검사에서 전자는 정상이었으나 후자는 C5-C7의 앞쪽 척수가 약간 비대칭적으로 얇아진 소견이 확인되었다. 두 환자 모두 경추굽힘을 피하도록 하면서 재활치료를 받으면서 증상의 추가적인 진행은 없었다. 히라야마병은 유병률이 높지 않아 쉽게 간과되거나 오진될 수 있으나 조기에 진단하여 반복적인 경추굽힘으로 인해 병이 진행하지 않도록 예방할 수 있는 병이다. 그러므로 소아에서 감각이상 없이 원위부 근력 약화나 근위축을 보일 때 히라야마병의 가능성을 고려하는 것이 중요하겠다.

영문 초록

We report two pediatric cases with Hirayama disease-a 16-year-old boy with a left wrist drop and a 14-year-old-boy with weakness and muscle atrophy of right hand. Motor nerve conduction study revealed decreased motor nerve action potential amplitudes in the ulnar nerve and radial nerve of the affected hands. The former patient showed normal magnetic resonance imaging (MRI) of the cervical spine, but the latter showed mild, asymmetric thinning of the anterior spinal cord at levels C5 to C7. Following active rehabilitation and avoidance of neck flexion, no further progression of neurological findings was noticed. These clinical findings were typical of Hirayama disease. We show that timely and accurate diagnosis for Hirayama disease is possible with awareness of disease history, careful physical examination, and the use of neurophysiological studies and MRI studies.

목차

Abstract

Introduction

Case reports

Discussion

요약

References

키워드

Hirayama disease Juvenile muscular atrophy Monomelic amyotrophy