선천섬유증증후군 환자에서 하직근 후전술 중 발생한 공막 천공 1예

• 영문명: Scleral Perforation During Inferior Rectus Muscle Recession in Congenital Fibrosis of the Extraocular Muscles
• 발행기관: 대한안과학회
• 저자명: 최우석(Woo Seok Choi) 권윤형(Yoon Hyung Kwon) 류원열(Won Yeol Ryu)
• 간행물 정보: 『대한안과학회지』Ophthalmological Society,volume57,number3, 524~527쪽, 전체 4쪽
• 주제분류: 의약학 > 기타의약학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2016.03.31

국문 초록

목적: 선천섬유증증후군 환자에서 하직근 후전술 중 공막 천공을 경험하고 동종 공막편 이식술로 치료하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 20개월 여아가 태어날 때부터 있던 눈꺼풀 처짐과 내사시, 상전 제한으로 선천 섬유증 증후군으로 진단되었다. 먼저 내사시 교정을 위해 22개월에 양안 내직근 후전술을 시행하였고 1년 뒤 대퇴근막을 이용한 이마근 걸기술을 시행하였다. 양안 상전이 전혀되지 않았고 턱을 드는 증상이 지속되어 3.5세경 양안 하직근 후전술을 시행하기로 하였다. 수술 중 하직근이 강한 유착으로 인해 근육 노출과 박리에 어려움이 있어서 어렵게 근육 걸기를 하였다. 좌안 수술 중 근육 봉합 후 Westcott 가위를 이용해 근부착부를 박리하는 순간 근육과 접촉되어 있던 공막 일부가 하직근에 유착된 채로 떨어져 3 × 3 mm 크기의 공막 천공이 발생하였고 맥락막이 노출되었다. 보관되어 있던 공여 공막을 이용해 공막 이식술을 시행하여 공막 결손을 재건하였고 하직근 후전술을 마무리하였다. 술후 1일에 시행한 안저 검사에서 특이 소견은 발견되지 않았다. 술 후 8개월에 정면 주시시 12PD의 외편위 및 내전 장애는 남았으나 턱 드는 자세는 많은 호전이 있었다. 결론: 선천 섬유증 증후군 환자에서 하직근 후전술 중에 하직근 절단 과정에서 발생한 공막 천공을 경험하였다. 선천 섬유증 증후군환자와 같이 외안근과 공막 사이의 강한 유착이 예상되는 환자에서는 사시 수술 중 근육 절단 시에 주의해야 할 것으로 생각된다.

영문 초록

Purpose: We report a case of a scleral perforation during inferior rectus recession in congenital fibrosis of extraocular muscles and the management of this perforation with a scleral patch graft. Case summary: A 20-month-old female with bilateral ptosis, absence of elevation and a chin-up position was diagnosed with congenital fibrosis of extraocular muscles. Because severe esotropia in the downward gaze was observed, we first performed esotropia surgery. After 1 year, she underwent a bilateral ptosis correction. We decided to perform bilateral inferior rectus recession due to an abnormal head posture and the absence of elevation. Because the inferior rectus muscles were extremely tight and adhered to the sclera, hooking and isolating these muscles during surgery was difficult. After muscle suture placement, a portion of the sclera that contacted the left inferior rectus was chipped off as this muscle was disinserted with blunt Westcott scissors. A scleral perforation was observed, thus, we placed a scleral patch graft using the donor sclera and finished the bilateral inferior rectus recession. No abnormal findings for the vitreous or retina were detected. At 8 months after surgery, the patient exhibited exotropia of 12 prism diopters in her primary gaze. Her abnormal head posture nearly disappeared. Conclusions: Careful isolation and disinsertion of the muscle from the globe is necessary in the treatment of patients who are expected to exhibit severe adhesions between the muscle and sclera, such as patients with congenital fibrosis of extraocular muscles.

목차

Abstract

증례보고

고찰

REFERENCES

국문초록

키워드

Complication of strabismus surgery Congenital fibrosis of extraocular muscles Congenital fibrosis syndrome Scleral perforation