소아 청소년 모야모야병 환자의 임상양상에 대한 연구

• 영문명: Moyamoya Disease in Children and Adolescents
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 이승익(Seung Ik Lee) 지근하(Geun Ha Chi) 황태규(Tae Gyu Hwang)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제15권 제2호, 179~184쪽, 전체 6쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2007.11.30

국문 초록

목 적 : 모야모야병은 소아청소년기에 심각한 후유증을 남기는 뇌혈관 질환이다. 본 연구에서는 모야모야병을 가진 소아청소년 환아의 임상양상 및 치료경과에 대한 고찰을 하고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2007년 7월까지 인제의대 부산 백병원에서 모야모야병으로 진단받은 환자를 대상으로 발병당시 증상, 연령별, 성별 발병빈도, 발생시기, 임상증상, 방사선 소견과 신경학적 휴유증, 추적관찰 시 예후를 후향적으로 비교 분석 하였다. 결 과 : 남자는 17명, 여자는 19명으로 성비는 1:1.2로 여자가 더 많았고, 증상발생의 연령분포는 2세 3개월에서 16세 7개월 사이로 평균 8세 5개월이었다. 첫 임상양상은 허혈성이 28명으로 출혈성 5명 보다 많았으며 연령이 증가할수록 출혈성의 비율이 좀 더 많았다. 허혈성에서 일과성 허혈 발작은 15명, 뇌경색은 13명이었다. 18례에서 임상적으로 신경학적 휴유증이 없었고 재발이 총 ４례, 사망한 환아는 1례였다. 결 론 : 영상 진단기법의 발달로 모야모야병의 진단은 보다 용이해졌으나 그 임상경과 및 예후는 크게 변하지 않았다．

영문 초록

Purpose : Moyamoya disease is a chronic cerebrovascular illness characterized by bilateral stenoses or occlusions of the arteries around the circle of Willis with prominent collateral circulation. We studied 36 children and adolescents with Moyamoya disease to evaluate the clinical features and outcomes. Methods : Records were reviewed of 36 pediatric patients admitted at the Busan Paik Hospital for Moyamoya disease between January 2000 and July 2007. The clinical records were reviewed in terms of the patient profiles, imaging findings, surgical techniques, and pathologic findings. Results : Overall clinical features, responses to treatment and outcome were nearly same as those of other previous reports in Korea as well as the other countries. The mean age of onset was 8 years and 5 months and the ratio of male to female was 1:1.2. Ischemia was more often than infarction(5.6: 1). Half of the patients had conservative therapy and 17 cases(47%) were treated with EDAS. Conclusion : The clinical features of childhood Moyamoya disease are similar to the result from other studies in Korea.

목차

서론

대상 및 방법

결과

고찰

요약

References

키워드

Childhood Moyamoya disease Clinical features