아쿠아포린4항체 말이집희소돌기아교세포당단백질항체 이중 혈청 양성 시신경척수염범주질환 1예

• 영문명: A Case of Optic Neuritis in a Patient with Anti-Aquaporin 4 and Anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody Double-Seropositive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder
• 발행기관: 대한검안학회
• 저자명: 하주은(Joo Eun Ha) 이주연(Joo Yeon Lee)
• 간행물 정보: 『Annals of optometry and contact lens』Vol.23 No.3, 131~137쪽, 전체 7쪽
• 주제분류: 의약학 > 기타의약학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2024.09.30

국문 초록

목적: 아쿠아포린4, 말이집희소돌기아교세포당단백질항체 이중 혈청 양성인 시신경척수염범주질환 시신경염 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 86세 여자 환자로 초진시 우안 안전수동, 좌안 0.9, 우안 상대구심동공운동장애가 있었다. 안저검사와 빛간섭단층촬영은 정상 시신경유두 소견을 보였고 자기공명영상에서 우측 시신경 조영 증강과 척수염이 있었다. 혈청검사에서 이중 혈청 양성이 2차례 확인되었다. 시신경척수염범주질환 시신경염으로 진단하여, 정맥내 고용량 스테로이드와 면역글로불린을 투여하였다. 2개월 후 우안 망막신경섬유층 위축이 발생하고 시력은 호전되지 않았다. 면역억제제 치료를 추가하였고, 경구스테로이드와 면역억제제를 유지 복용하였으나 12개월째 우안 시신경위축과 안전수동이 지속되었고 시신경염 재발은 없었다. 2년간 경과관찰 동안 좌안에 시신경염은 발생하지 않았다. 결론: 시신경척수염범주질환 시신경염과 관련된 이중 혈청 양성인 환자는 매우 드물게 보고되었고 치료와 예후에 대해 아직 명확히 정립되지 않았다. 본 증례의 환자는 스테로이드와 면역억제제 치료에도 환안은 시신경위축이 진행하여 회복되지 않았고 2년간 경과관찰에서 시신경염 재발은 발생하지 않았다.

영문 초록

Purpose: To report a case of optic neuritis caused by anti-aquaporin 4 (AQP4) and anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody double-seropositive neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). Case summary: An 86-year-old female presented with a 10-day history of blurred vision in her right eye. The initial best-corrected visual acuity in the right eye was limited to hand motion, while the left eye had a visual acuity of 0.9; a relative afferent pupillary defect was observed in the right eye. Fundus examination showed normal optic disc appearance, and optical coherence tomography (OCT) indicated normal retinal nerve fiber layer thickness. Magnetic resonance imaging revealed enhancement and swelling of the right optic nerve, and signs of myelitis. The patient tested positive for anti-AQP4 and anti-MOG antibodies, leading to a diagnosis of NMOSD, and high-dose intravenous steroids and immunoglobulins were administered. Two months after the initial visit, fundus examination and OCT revealed optic disc atrophy in the right eye, with no improvement in visual acuity. After additional immunosuppressive treatment for 2 months, the anti-MOG antibody test returned negative. The patient continued on oral steroids and immunosuppressive agents for 12 months, during which no improvement in visual acuity was observed, with no recurrence of optic neuritis. The left eye remained unaffected throughout the 2-year follow-up period. Conclusions: Cases of double-seropositive NMOSD are rare, with unclear treatment protocols and prognosis. In this case, despite treatment with steroids and immunosuppressants, the patient's optic nerve atrophy did not improve, with no recurrence of optic neuritis during the 2-year follow-up period.

목차

증 례

고 찰

REFERENCES

키워드

Anti-aquaporin 4 antibody Anti-MOG antibody Neuromyelitis optica spectrum disorder