소아에서 발생한 급성 괴사성 뇌증 1례

• 영문명: A Case of Acute Necrotizing Encephalopathy
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 김자형(Ja Hyung Kim) 윤혜진(Hye Jin Yun) 김덕수(Deok Soo Kim) 고태성(Tae Sung Ko) 최충곤(Choong Gon Choi)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제9권 제1호, 134~139쪽, 전체 6쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2001.05.20

국문 초록

저자들은 생후 9개월 환아에서 급성 장염 후 급격하게 발생한 발작과 의식장애 등의 신경학적 증상과 뇌 자기 공명 영상으로 양측 시상, 뇌간, 뇌실 주위의 백질을 대칭적, 다발성 침범을 보여 전형적인 급성 괴사성 뇌증으로 진단하고 steroid를 투여하여 임상증상 및 뇌병변의 호전을 보인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

영문 초록

Acute necrotizing encephalopathy is a recently established disease entity, proposed by Mizuguchi et al in 1995, that shows a characteristic symmetric and multifocal involvement of both thalamus, brainstem tegmentum, cerebral periventricular white matter, and cerebellar medulla. It is known to be prevalent in Japan and other Far Ease countries. The etiology of the acute necrotizing encephalopathy remains unknown. The typical course of acute necrotizing encephalopathy is the development of the irreversible neurologic symptoms related to brain lesions. The diagnosis can be made on the basis of the combination of a typical clinical profile and characteristic radiologic findings. We experienced a first case of acute necrotizing encephalopathy in a 9 month old boy in Korea. We report this case with the brief review of related literatures.

키워드

Acute necrotizing encephalopathy Thalamus Brainstem tegmentum