재발성 시신경염과 포도막염, 망막혈관염을 동반한 마이엘린 희소돌기세포당단백질항체 연관 질환 1예

• 영문명: A Case of Retinal Vasculitis, Uveitis in Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody Associated Optic Neuritis
• 발행기관: 대한안과학회
• 저자명: 조영리(Young-Ri Cho) 안성현(Sung-Hyun Ahn) 조남천(Nam-Chun Cho) 이행진(Haeng-Jin Lee)
• 간행물 정보: 『대한안과학회지』volume65,number1, 83~89쪽, 전체 7쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2024.01.31

국문 초록

목적: 마이엘린 희소돌기세포당단백질항체 연관 질환(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease, MOGAD) 환자에서 반복되는 시신경염에 포도막염이 동반되어 보고하고자 한다. 증례요약: 16세 여자가 왼눈 결막충혈, 눈부심, 두통을 주소로 내원하였다. 최대교정시력은 두 눈 1.2였고, 왼눈 상대구심동공운동장애가 있었다. 왼눈에 전방 내 세포, 시신경유두부종, 망막하액이 있었고 안와 magnetic resonance imaging에서 왼눈 시신경 원위부가조영증강되었다. 스테로이드 치료에 호전되었으나 9개월간 3번 재발하였다. 두 번째 재발 때 시력이 광각 있음까지 저하되었으나스테로이드에 잘 반응하였다. 세 번째 재발 시 본원에 첫 방문하였고 스테로이드 치료로 호전되었다. 하지만 치료 18개월 뒤 시신경염, 포도막염과 함께 황반부종이 있어 경구 스테로이드와 점안액을 유지하였다. 항MOG 항체 양성이었으며 세 번째 재발하고 2년 후인마지막 내원 시 왼눈 시력이 1.2, 시기능도 양호하게 유지되었다. 결론: MOGAD는 자주 재발하며 눈의 여러 구조를 침범해 다양한 임상 양상을 나타낼 수 있다. 이에 시신경염 환자가 전방, 망막혈관등 다른 눈구조에 염증이 동반될 경우 MOGAD 가능성을 고려해야 겠다.

영문 초록

Purpose: To report a case of recurrent optic neuritis with uveitis in a patient with myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)- associated disease. Case summary: A 16-year-old female presented with left eye hyperemia, glare, and headache. The best corrected visual acuity was 1.2 in both eyes with a left relative afferent pupillary defect. Cells in the anterior chamber, optic disc edema, and subretinal fluid were present, and the distal optic nerve was enhanced on orbital magnetic resonance imaging. Although it improved with steroid treatment, it recurred 3 times in 9 months. At the second recurrence, her visual acuity was reduced to light perception, but she responded well to steroids. During the third recurrence, she visited our hospital for the first time and improved with steroid treatment. However, 18 months after treatment, optic neuritis, uveitis, and macular edema occurred, so oral steroids and eye drops were maintained. Serum anti-MOG antibody came out positive, and at the last visit, visual acuity of 1.2 in the left eye and visual function were maintained well. Conclusions: MOG antibody disease (MOGAD) frequently recurs and invades various structures of the eye and various clinical manifestations have been reported. Therefore, if optic neuritis is accompanied by inflammation of the anterior chamber and retinal vessels, the possibility of MOGAD should be considered.

목차

증례보고

고 찰

REFERENCES

키워드

Macular edema Myelin oligodendrocyte glycoprotein Optic neuritis Uveitis