발덴스트룀고분자글로불린혈증 환자에서 발생한 양안 과점도증후군 연관 망막병증 1예

• 영문명: Hyperviscosity Syndrome-related Retinopathy in a Patient with Waldenström Macroglobulinemia
• 발행기관: 대한안과학회
• 저자명: 이혜진 김진영 김유민 도재록 박동호 신재필 강용구
• 간행물 정보: 『대한안과학회지』volume64,number11, 1120~1125쪽, 전체 6쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2023.11.15

국문 초록

목적: 발덴스트룀고분자글로불린혈증 환자에서 발생한 양안 과점도증후군 연관 망막병증 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 77세의 남성 환자가 2개월 전부터 서서히 발생한 양안 시력저하를 주소로 내원하였다. 안저검사에서 광범위한 화염상 망막출혈, 정맥울혈이 확인되었고, 빛간섭단층촬영에서 황반부종, 빛간섭단층촬영혈관조영술에서 망막의 표층 및 심층모세혈관망의 손상, 큰 맥락막혈관의 확장을 확인할 수 있었다. 양안 황반부종을 동반한 중심망막정맥폐쇄로 진단하고 베바시주맙 주입술 및 후테논낭하트리암시놀론 주입술을 시행하였지만 황반부종은 변화가 없었다. 혈액질환과 관련된 망막병증의 가능성으로 혈액종양내과에 정밀검사를 의뢰한 결과 발덴스트룀고분자글로불린혈증으로 진단되었다. 항암 치료를 시작하면서 양안 망막출혈 및 황반부종은 감소하였고, 6회의 항암 치료 후 양안 망막출혈의 흡수 및 황반부종의 호전을 확인하였고, 빛간섭단층촬영혈관조영술에서 맥락막혈관의 확장도호전된 것을 확인할 수 있었다. 결론: 고령의 환자에서 양안 황반부종을 동반한 중심망막정맥폐쇄의 양상을 보이는 경우, 혈액 질환과 관련된 과점도증후군 연관 망막병증의 가능성에 대한 전신적인 검사가 필요하다.

영문 초록

Purpose: We report a case of retinopathy related to bilateral hyperviscosity syndrome in a patient with Waldenström macroglobulinemia. Case summary: A 77-year-old male presented with reduced visual acuities of both eyes 2 months in duration. Fundus examination revealed extensive flame-shaped retinal hemorrhages and venous congestion. Optical coherence tomography (OCT) evidenced macular edema and OCT angiography (OCTA) indicated damage to the superficial and deep capillary plexi of retina and choriocapillaris and dilated large choroidal vessels. We diagnosed central retinal vein occlusion with macular edema and prescribed intravitreal bevacizumab and posterior subtenon triamcinolone injections, however, the edema did not improve. As retinopathy associated with hematological disease was thus suspected, we referred the patient to our department of hematology and oncology for further assessment. He was diagnosed with Waldenström macroglobulinemia. After initiation of chemotherapy, the retinal hemorrhage in and macular edema of both eyes decreased. After six chemotherapy cycles, the retinal hemorrhages resolved and the macular edema improved in both eyes. OCTA revealed that the choroidal vessel dilation also improved. Conclusions: In elderly patients presenting with central retinal vein occlusions and macular edema of both eyes, it is important to assess whether the retinopathy is associated with a hyperviscosity syndrome linked to a hematological disease.

목차

증례보고

고 찰

REFERENCES

키워드

Hyperviscosity syndrome Optical coherence tomography angiography Waldenström macroglobulinemia