학술논문
A Case of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy in a 10-year-old Girl
이용수 23
- 영문명
- 발행기관
- 대한소아신경학회
- 저자명
- 최미란(Mi Ran Choi) 강빈(Ben Kang) 권영세(Young Se Kwon)
- 간행물 정보
- 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제23권 제2호, 71~74쪽, 전체 4쪽
- 주제분류
- 의약학 > 소아과학
- 파일형태
- 발행일자
- 2015.06.30
4,000원
구매일시로부터 72시간 이내에 다운로드 가능합니다.
이 학술논문 정보는 (주)교보문고와 각 발행기관 사이에 저작물 이용 계약이 체결된 것으로, 교보문고를 통해 제공되고 있습니다.
국문 초록
진행성 다발성 백질뇌병증은 JC 바이러스의 감염에 의해 발생하는 중추신경계의 염증성 질환으로, 뇌백질의 다병소에 진행성 염증을 일으키며, 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 주로 AIDS 환자와 같이 면역 기능이 저하된 환자에 호발하지만, 혈액 종양 환자, 장기 이식 환자 등에서도 발견된다. 본 증례는 10세 여아로 발열과 호흡곤란을 주소로 본원에 내원하였다. 환아는 반복적인 호흡기 감염의 병력이 있었으며 만 6세에 원발성 섬모운동 이상증을 진단받았고, 당시 시행한 림프구 분석 검사에서 CD19+ 세포의 감소 소견이 확인되었다. 입원 이후 환아는 우측 상하지의 근력 저하가 점차 진행되었다. 뇌 자기공명영상을 시행하였으며, T2 강조영상에서 중간뇌, 뇌교, 숨뇌 및 양측 대뇌각 등 다양한 병변에서 고신호강도를 보이고, T1 강조영상에서 저신호강도를 보였다. 또한 우측 소뇌가 좌측 소뇌 반구 쪽으로 부분적인 돌출을 보였다. 감염 및 종양, 자가면역 질환을 감별하기 위해 시행한 혈액 검사에서는 특이 소견을 보이지 않았다. 소뇌 병변에서 시행한 조직검사에서 JC 바이러스에 의한 진행성 다발성 백질뇌병증이 확인되었다. 환아는 입원 59병일째 패혈증으로 인한 급성 호흡 곤란 증후군으로 사망하였다.
영문 초록
Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a fatal viral disease caused by the John Cunningham virus (JCV) and is characterized by progressive inflammation of the white matter at multiple locations in the brain. A 10-year-old girl with repeti-tive histories of frequent respiratory tract infections was admitted to our hospital due to dyspnea and fever. She had been diagnosed with primary ciliary dyskinesia at 6 years of age, and a lymphocyte analysis at that period revealed a decreased CD19+ cell count. During admission, she developed a motor deficit of the right leg and arm with gradual aggravation. Magnetic resonance imaging showed high signal intensity on the T2-weighted images and low signal intensity on the T1-weighted images in the lower mid-brain, pons, medulla, both cerebral peduncles and right cerebellum with partial extension into the left cerebellar hemisphere. Laboratory tests to identify the diseases of infection, malignancy, and autoimmune origin returned negatives. Biopsy results of the lesion in the cerebellum revealed PML due to JCV. On the 59th day of hospitalization, she expired of acute respiratory distress syndrome due to sepsis.
목차
Abstract
Introduction
Case report
Discussion
요약
References
해당간행물 수록 논문
- A Case of Acute Encephalopathy in Respiratory Syncytial Virus Sepsis Syndrome
- SMN2 유전자 복제수가 척수성 근위축 환자의 표현형에 미치는 영향에 대한 연구
- Early Infantile Meningitis Trends in Full-term Infants: A Korean Single-center Study, 2008-2013
- 소아 모야모야병의 조기 발병과 나쁜 예후의 예측인자로서 RNF213 R4810K변이의 가치
- Facial Nerve Paralysis with Brain Stem Cavernous Hemangioma in 1-month-old Infant
- 부신백질형성장애증 섬유모세포에서 발프로산의 항산화능
- A Case of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy in a 10-year-old Girl
- A Case of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Aggravated after Varicella Zoster Infection
- 소아 일차 두통에서 성별, 나이, 가족력, 어깨 통증의 영향
- 위장관염에 동반된 양성 경련에서 노로바이러스의 중요성
- 언어 발달 지연아에서 한국형 영유아 발달 검사와 취학 전 아동의 수용언어 및 표현언어 발달 척도, 영유아 언어발달검사의 비교 분석
참고문헌
관련논문
의약학 > 소아과학분야 BEST
- 수면시간이 청소년들의 정서에 미치는 영향
- 미디어 노출이 언어발달에 미치는 영향
- 언어 발달 지연아에서 한국형 영유아 발달 검사와 취학 전 아동의 수용언어 및 표현언어 발달 척도, 영유아 언어발달검사의 비교 분석
의약학 > 소아과학분야 NEW
- Diagnosis of a Large Ependymal Cyst in a Patient with Severe Macrocephaly and No Neurological Risk Factors
- Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지) vol.32 no.3 Contents
- Characterizing Families of Pediatric Patients with Rare Diseases and Their Diagnostic Odysseys: A Comprehensive Survey Analysis from a Single Tertiary Center in Korea
최근 이용한 논문
교보eBook 첫 방문을 환영 합니다!
신규가입 혜택 지급이 완료 되었습니다.
바로 사용 가능한 교보e캐시 1,000원 (유효기간 7일)
지금 바로 교보eBook의 다양한 콘텐츠를 이용해 보세요!