뫼비우스 증후군에 대한 작업치료학적 평가와 중재

• 영문명: Occupational Therapy Evaluation and Intervention in Patients with Möbius Syndrome: A Case Report
• 발행기관: 대한작업치료학회
• 저자명: 하미영 이택영 임성오
• 간행물 정보: 『대한작업치료학회지』제18권 제3호, 119~130쪽, 전체 12쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2010.09.30

국문 초록

서론: 뫼비우스 증후군은 선천적으로 발생하는 비진행성 양측성 또는 일측성의 안면신경마비와 수평방향의 안구 운동장애(외전신경마비)가 발생하는 희귀질환이며, 이밖에도 다발성 뇌신경장애, 심혈관기형, 지능장애, 근육 및 골격계 기형과 말초신경병증이 동반될 수 있다. 본론 : 본 증례 아동은 2세 4개월된 남아로 전반적인 구토와 수유장애, 작은 턱, 뫼비우스 증후군에 의한 삼킴장애 진단을 받고, 정확한 발달 상태를 알아보고자 발달 평가 및 삼킴장애 검사가 의뢰되었다. 아동은 뫼비우스 증후군 에서 보이는 안검하수와 윗입술이 올라가 입을 벌리고 있었으며, 귀가 아래에 위치하고 표정이 없는 안면형태를 하고 있었다. 평가결과, 베일리 발달검사Ⅱ(Bayley scales of infant development Ⅱ)에서 정신발달지수(mental development index)와 운동발달지수(psychomotor development index)에서 심한 발달지연 범위에 속하였다. 또 한 영∙유아 언어발달 검사(sequence language scale for infants) 결과 심한 언어발달지체를 보였으며, 비디오 형 광 투시법(videofluoroscopy) 연하검사결과 연한 유동식(thin liquid) 검사에서 사래 걸림(aspiration)이 관찰되었 고, 삼킴 반사(swallowing reflex)의 지연이 나타났다. 결론 : 국내 작업치료 분야에서는 그 증례가 발표된 적이 없어, 이에 저자들은 뫼비우스 증후군 아동에 대한 문헌고 찰과 함께 작업치료 평가 및 중재 방법을 공유하고자 한다.

영문 초록

Möbius syndrome is a rare congenital and non-progressive bilateral or unilateral facial nerve palsy and ocular muscle disorder that occurs in the transverse plane (abducens nerve palsy). It can also be associated with multiple cranial nerve disorders, cardiovascular malformations, intellectual disorders, musculoskeletal deformities, and peripheral neuropathy. In this case study, a 28-month old male child diagnosed with Möbius syndrome showing vomiting, a sucking disorder, small mandible, and dysphagia was referred to an occupational therapist for developmental evaluation and dysphagia assessment. The child demonstrated ptosis, had difficulty closing his mouth due to an elevated upper lip, and had abnormally low-positioned ears and an expressionless face. After the evaluation, it was determined that the child was developmentally delayed with low scores in mental development index and psychomotor development index based on the Bayley scales of infant development II. Additionally, a severe language development delay was indicated based on the sequence language scale for infants. Based on a video fluoroscopy dysphagia evaluation of the child, aspiration was observed in a thin liquid form, and a delayed swallowing reflex was also detected. Since Möbius syndrome has not yet been presented in the field of occupational therapy in Korea, the authors reviewed the literature and presented this case study in order to share their evaluation process and occupational therapy intervention method for children with this syndrome.

목차

Ⅰ. 서론

Ⅱ. 본론

Ⅲ. 고찰

Ⅳ. 결론

참고문헌

키워드

뫼비우스 증후군 삼킴장애 선천성 안면마비 작업치료 Congenital oculofacial paralysis Dysphagia Möbius syndrome Occupational therapy