한국인에서 홍채각막내피증후군의 임상 양상

• 영문명: Clinical Features of Iridocorneal Endothelial Syndrome in Korean Patients
• 발행기관: 대한안과학회
• 저자명: 박형준(Hyeong Jun Park) 박도영(Do Young Park) 차순철(Soon Cheol Cha)
• 간행물 정보: 『대한안과학회지』volume65,number3, 218~225쪽, 전체 8쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2024.03.15

국문 초록

목적: 국내 단일기관에 내원한 홍채각막내피증후군 환자의 질환별 분포와 임상 양상을 보고하고자 한다. 대상과 방법: 1993년부터 2023년까지 영남대학교병원 안과에 내원하여 홍채각막내피증후군으로 진단받은 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 각막과 홍채 이상 정도에 따라 Chandler 증후군, 진행성 홍채위축, 홍채모반증후군으로 구분하였으며 진단 당시녹내장, 각막부종 및 홍채 이상 유무 등을 조사하였다. 결과: 총 21명 환자의 홍채각막내피증후군 22안이 분석에 포함되었다. 진단 시 환자들의 평균 연령은 56.6 ± 16.1세였고 대부분 여성(20명, 95.5%)이었으며, 단안(20명, 95.5%)에 발생하였다. 질환의 아형(subtype)은 Chandler 증후군이 9안(40.9%), 진행성 홍채위축이 7안(31.8%), 홍채모반증후군이 6안(27.3%)으로 분포하였다. 15안(68.2%)에서 녹내장이 관찰되었고, 8안(36.4%)에서 녹내장수술을시행받았다. 첫 녹내장수술로 섬유주절제술을 시행받은 7안 중 6안에서 안압 조절이 불량하였으며 이 중 4안에서 Ahmed valve 삽입술을 시행받았다. 10안(45.5%)에서 초진 시 각막부종을 보였으며 6안(27.3%)에서 각막 기능부전으로 진행하였다. 결론: 국내 홍채각막내피증후군 대부분이 중년 여성에게 단안으로 발생하였고, Chandler 증후군이 가장 많았다. 높은 녹내장의 빈도, 불량한 섬유주절제술의 경과 및 높은 각막 기능부전의 진행 위험성으로 인해 지속적인 녹내장 관리와 각막 기능 보존을 위한 노력이필요할 것으로 생각된다.

영문 초록

Purpose: To document the distribution and clinical features of iridocorneal endothelial (ICE) syndrome in its various subtypes observed in patients who visited a single institution in Korea. Methods: A retrospective analysis was conducted on the medical records of patients diagnosed with ICE syndrome at the Department of Ophthalmology, Yeungnam University Hospital, from 1993 to 2023. The cases were classified into Chandler syndrome, progressive iris atrophy, and iris nevus syndrome based on the severity of corneal and iris abnormalities. We also examined the presence of glaucoma, corneal edema, and iris abnormalities at diagnosis. Results: In all, 22 eyes from 21 patients with ICE syndrome were included. The mean age at diagnosis was 56.6 ± 16.1 years with a female predominance (20 patients, 95.5%). The syndrome was primarily unilateral (20 patients, 95.5%). Subtypes included 9 eyes with Chandler syndrome (40.9%), 7 eyes with progressive iris atrophy (31.8%), and 6 eyes with iris nevus syndrome (27.3%). Glaucoma was present in 15 eyes (68.2%), with 8 eyes (36.4%) undergoing glaucoma surgery. Of the 7 eyes that had trabeculectomy as initial glaucoma surgery, six experienced poor intraocular pressure control leading to Ahmed valve implantation in 4 cases. Corneal edema was noted in 10 eyes (45.5%) at diagnosis progressing to corneal decompensation in 6 eyes (27.3%). Conclusions: ICE syndrome in Korea predominantly affects middle-aged women and occurs unilaterally with Chandler syndrome being the most common subtype. Given the high risk for glaucoma development, suboptimal outcomes of trabeculectomy, and significant risk for corneal decompensation, ongoing management efforts are essential for glaucoma and corneal function preservation.

목차

대상과 방법

결과

고찰

REFERENCES

키워드

Corneal edema Glaucoma ICE syndrome