안통과 충혈을 주소로 내원한 라디우스-마메니 증후군 환자 증례

• 영문명: Radius-Maumenee Syndrome Presenting with Ocular Pain and Conjunctival Injection: A Case Report
• 발행기관: 대한안과학회
• 저자명: 강병수(Byeong Soo Kang) 이은지(Eun Ji Lee) 양희경(Hee Kyung Yang)
• 간행물 정보: 『대한안과학회지』Ophthalmological Society,volume56,number12, 1969~1973쪽, 전체 5쪽
• 주제분류: 의약학 > 기타의약학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2015.12.31

국문 초록

목적: 라디우스-마메니증후군(Radius-Maumenee Syndrome)은 상공막 정맥의 확장과 함께 개방각 녹내장이 동반되는 질환으로, 32세 한국인 남자 환자 1명을 보고하고자 한다. 증례요약: 32세 한국인 남자가 11년 전부터 지속된 양안의 결막 충혈과 만성적인 박동성 안통을 주소로 내원하였다. 안과 검진 시최대교정시력은 양안 1.0이었으며, 전안부 검진상 양안 상공막 혈관의 확장이 관찰되었다. 안저 검사에서 양안의 상이측과 하이측에 국소적인 망막신경섬유층결손이 관찰되었고, 험프리시야 검사에서 양안의 상비측 결손과 함께 중심부근암점이 관찰되었다. 환자는 녹내장 점안약을 사용하였지만 양안의 만성 안통이 호전되지 않았고, 최근 1년간 악화되었다. 안와자기공명영상과 뇌혈관조영술에서 경동맥해면정맥동루나 기타 안와 질환은 발견되지 않았다. 이에 다른 기질적인 이상을 동반하지 않는 특발성 상공막 정맥의 확장과 함께 개방각 녹내장이 발생하는 라디우스-마메니 증후군으로 진단하였다. 결론: 라디우스-마메니 증후군은 상공막 혈관 확장과 함께 녹내장이 주로 동반되는 특발성 질환으로, 상공막 정맥 확장을 야기할 수 있는 다른 안와 질환 및 뇌혈관이상 등 기질적인 이상이 발견되지 않았을 경우 진단할 수 있다.

영문 초록

Purpose: Radius-Maumenee syndrome (RMS) is characterized by idiopathic dilated episcleral vessels usually associated with glaucoma. The authors report a case of a 32-year-old Korean male with dilation of the episcleral vessels and glaucoma in both eyes. Case summary: A 32-year-old Korean male presented with conjunctival injection and chronic pulsatile ocular pain in both eyes for 11 years. His best corrected visual acuity was 20/20 in both eyes. Slit lamp biomicroscopy showed episcleral venous engorgement in both eyes. Fundus photographs revealed superotemporal and inferotemporal retinal nerve fiber layer defects and Humphrey visual field testing showed superior nasal steps and paracentral scotomas in both eyes. He suffered from chronic eye pain in both eyes although he had applied glaucoma medication and his symptoms had worsened during the past year. Brain magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance angiography (MRA) revealed no evidence of carotid cavernous fistula or other orbital lesions. Due to the presence of episcleral venous engorgement, glaucoma and negative tests for other possible diseases, he was diagnosed with RMS. Conclusions: RMS is an idiopathic disease with episcleral vessel dilation and frequently associated with glaucoma. Its diagnosis is confirmed by eliminating other possible causes of episcleral venous engorgement.

키워드

Dilated episcleral vein Open angle glaucoma Radius-Maumenee syndrome