14세 여아에서 다발경화증을 동반한 1과 1/2 증후군

• 영문명: One-and-a-half Syndrome Associated with Multiple Sclerosis in a 14-year-old Girl
• 발행기관: 대한안과학회
• 저자명: 임연주(Yeon Ju Lim) 이수정(Soo Jung Lee)
• 간행물 정보: 『대한안과학회지』Ophthalmological Society,volume62,number8, 1155~1159쪽, 전체 5쪽
• 주제분류: 의약학 > 기타의약학
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 2021.08.15

국문 초록

목적: 14세의 어린 연령에서 1과 1/2 증후군이 발생한 환자에서 다리뇌를 침범한 다발경화증이 원인으로 밝혀진 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 특이 과거력이 없는 14세 여자 환자가 5일 전부터 경미한 두통을 동반한 초점이 잘 안 맞는 증상으로 내원하였다. 눈운동검사에서 좌측주시 제한 및 좌안의 내전제한이 있었고 우안 외전시 가쪽눈떨림(abducting nystagmus)이 관찰되었다. 1과 1/2 증후군을 의심하여 촬영한 뇌자기공명영상의 T2 fluid attenuated inversion recovery 영상에서 다리뇌 뒤판과 양측 뇌백질 및 소뇌에서 다수의 고강도 신호 병변이 관찰되었고, 뇌척수액검사에서 올리고클론띠(oligoclonal band) 양성이 나와 다발경화증으로 진단되었다. 스테로이드 정맥주사와 인터페론 베타를 투여하였고 초진 7주 후 눈운동장애와 눈떨림은 보이지 않았다. 결론: 14세의 어린 연령에서 1과 1/2 증후군을 보이는 환자에서 원인이 다발경화증으로 진단된 1예를 확인하였으며, 소아 다발경화증 환자에서 병변이 뇌간을 침범하였을 경우에는 예후가 나쁠 수 있으므로 조기에 진단하여 적극적인 치료를 하는 것이 필요하다.

영문 초록

Purpose: To report the case of a 14-year-old female patient with one-and-a-half syndrome subsequently diagnosed with multiple sclerosis involving the pons. Case summary: A 14-year-old girl without any underlying disease presented with difficulty focusing and mild headache for 5 days. The patient showed conjugate gaze palsy to the left, limited adduction in the left eye, and abducting nystagmus in the right eye, which indicated one-and-half syndrome. T2 fluid-attenuated inversion recovery brain magnetic resonance imaging revealed multiple punctate hyperintensities in the pontine tegmentum, bilateral cerebral white matter, and cerebellum. Cerebrospinal fluid examination revealed oligoclonal bands and multiple sclerosis was diagnosed. The patient was treated with intravenous steroids and beta-interferon. Seven weeks later, limitation of eyeball movement and nystagmus had resolved completely. Conclusions: At the young age of 14 years, a patient presenting with one-and-a-half syndrome was diagnosed with multiple sclerosis. Children with multiple sclerosis may experience severe physical and cognitive impairments, and brainstem involvement predicts an especially poor prognosis. Early diagnosis and active treatment may help to prevent poor outcomes.

목차

증례보고

고찰

키워드

Multiple sclerosis One-and-a-half syndrome Pons