신경세포 이주장애 환아의 임상소견과 뇌자기공명 영상 소견과의 상관관계

• 영문명: The Correlation of Clinical Findings of Neuronal Migration Disorders with Brain Magnetic Resonance Imaging Characteristics
• 발행기관: 대한소아신경학회
• 저자명: 오광수(Kwang-Soo Oh) 최시성(See-Sung Choi)
• 간행물 정보: 『Annals of Child Neurology(구 대한소아신경학회지)』대한소아신경학회지 제5권 제2호, 303~318쪽, 전체 16쪽
• 주제분류: 의약학 > 의학일반
• 파일형태: PDF
• 발행일자: 1998.05.20

국문 초록

목적 : 신경세포 이주장애는 태생 2-5개월에 뇌실주의 신경세포가 피질쪽으로 이주하여 신경세포층을 형성하는 과정의 이상으로 생기는 선천성발달이상으로 결함의 형태학적 특징에 따라 피질이형성증, 편평뇌증, 분열뇌증, 이소성회백질, 거대뇌증 등으로 분류한다. 최근 MRI의 도입으로 이의 진단이 보다 용이하고 난치성 간질의 한 원인으로 많은 연구가 되고 있다. 본 연구자들은 신경세포 이주장애로 진단된 환아의 임상적 소견을 분석하고 MRI 소견과의 상관관계를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1992년 2월부터 1997년 7월까지만 5년 5개월 동안 원광대학병원 소아과에 내원하여 뇌자기공명 영상 촬영을 시행한 환아중에서 신경세포 이주장애로 진단되었던 환아 20례를 대상으로 성별 연령별 분포, 임상소견, 뇌파소견, MRI상 병변의 분류 및 병소의 분포를 분석하고, 병소의 분포에 따른 임상증상의 특징과의 상관관계를 연구하였다. 결과 : 1) 총 20례 중 활택뇌증 9례(45%)이 가장 많았고, 피질 이형성증이 7례(35%), 분열뇌증과 이소성회백질이 각각 2례(10%)이었다. 2) 뇌자기공명 영상 소견상 병소의 위치는 양측이 12례(60%)로 일측의 8례(40%)보다 많았으며, 활택뇌증 9례 모두 양측성이었고 피질 이형성증 7례 중 6례에서 일측성이었으며, 분열뇌증과 이소성회백질은 각각 1례씩 일측성과 양측성 이상 소견을 보였다. 3) 동반된 이상소견은 20례 중 18례에서 출현하였으며 투명중격의 무발생이 4례(20%)로 가장 많았고, 신경세포 이주장애의 분류상 2가지 병변이 공존한 경우가 3례에서 있었다. 4) 임상증상은 경련이 17례(85%)로 가장 많았고, 발육장애 10례(50%), 언어지연 5례(25%), 운동장애 3례(15%), 그리고 주의력결핍 및 과잉행동증후군이 1례 있었다. 5) 신경세포 이주장애 환아의 경련의 형태는 정신경련이 12례(60%), 국소 경련이 5례(25%), 혼합된 경련이 2례(10%)에서 나타났다. 6) 뇌파소견은 16례에서 시행하여 이상소견은 11례(68.7)었으며, 초점성 극파 또는 예파가 3례(18.8%), 전반적인 극파 또는 예파가 1례(6,2%)에서 관찰되었고, 초점성 서파는 1례(6.2%), 전반적인 서파 3례(31.5%), 전반적인 극파 및 서파의 혼합이 2례(12.5%)에서 관찰되었다. 7) 침범된 병소의 범위와 임상증상간의 관계는 양측성의 병변이 있는 환아에서 발육장애가, 일측성의 병변이 있는 환아에서 발육장애가, 일측성의 병소를 가지고 있는 환아에서 운동장애의 빈도가 통계적으로 유의하게 높았다.(p=0.0007, p=0.04) 결론 : 신경세포 이주장애 환아의 주된 증상은 경련이 가장 많았고, 발육장애, 언어지연 및 운동장애의 순이었다. 뇌자기공명 영상 소견상 침범된 병변범위가 양측성인 경우에 발육장애와 일측성인 경우에 운동장애의 출현빈도가 통계적으로 유의하게 높았다.

영문 초록

Beginning in the eighth week of fetal life the neuroblasts migrate from the midline to the periphery to form the gray matter of the cerebral cortex. Abnormalities of cell migration are characterized by ectopic location of neurons in the cerebral cortex. This broad group of anomalies include lissencephaly, schizencephaly, cortical dysplasia, gray matter heterotopia, and unilateral hemimegalencephaly. The purpose of this study was to correlate clinical data with anatomic data, which was evaluated by brain magnetic resonance imaging characteristics that are most useful in predicting clinical course. Methods : The clinical records, EEG, and MRI findings of 20 patients with neuronal migration disorders were retrospectively reviewed. Results : The 20 patients with neuronal migration disorders consisted of 11 with lissencephaly, 7 with cortical dysplasia, 2 with heterotopia, and 2 with schizencephaly. Clinically, seizure was the most common symptom in 85%, next developmental delay in 50%, and then delayed speech in 25%, motor deficit 15% in order. The main associated brain anomalies included absence of septum pellucidum in 20%, periventricular leukomalacia in 15%, and corpus callosal agenesis in 15% of patients. Bilateral involvement of lesion in MRI was 60%, comparing to unilateral lesion in 40% of the patients. The most common involed lobes was frontoparietal region. An abnormality of EEG examination was showed in 11 cases of patients(68.7%). Patients with diffuse, bilateral lesion in MRI findings of neuronal migration disorders had significantly developmental delay than those with unilateral lesion(p=0.0007). Patients with unilateral lesion had significantly motor deficit than those with bilateral lesion(p=0.04), Conclusion : Seizures were the most common symptoms among neurological manifestations of neuronal migration disorders. Statistically significant correlations of delayed development with bilateral lesion and motor deficit with unilateral lesion were found.

키워드

Neuronal migration disorders Magentic resonance imaging